Амилоидоза на бъбреците

Диети

Амилоидоза на бъбреците - проява на системна амилоидоза се характеризира с нарушаването на въглехидратния метаболизъм на протеин и извънклетъчния отлагането на амилоид в бъбречната тъкан - на протеин-полизахарид комплексно съединение, което води до органна дисфункция. бъбречна амилоидоза се случва с развитието на нефротичен синдром (протеинурия, оток, хипо- и Dysproteinemia, хиперхолестеролемия) и изход на хронична бъбречна недостатъчност. Диагностиката на бъбречната амилоидоза включва изследване на урина, кръв и копрограми; бъбречен ултразвук и биопсия. При амилоидоза на бъбреците се предписва диета, се извършва лекарствена терапия и корекция на първичните нарушения; в тежки случаи може да се наложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Амилоидоза на бъбреците

При урологията амилоидозата на бъбреците (амилоидна дистрофия, амилоидна нефроза) е 1-2,8% от всички бъбречни заболявания. бъбречна амилоидоза е най-честата проява на системна амилоидоза, където в извънклетъчното пространство на различни органи натрупва специално гликопротеин вещество - амилоид засяга тяхната функция. Амилоидозата на бъбреците, заедно с гломерулонефрит, е основната причина за развитието на нефротичен синдром.

Класификация на форми на амилоидоза на бъбреците

В съответствие с етиопатогенетичните механизми се различават пет форми на бъбречна амилоидоза: идиопатична, фамилна, придобита, сенилна, локална тумор-подобна. При първична (идиопатична) амилоидоза на бъбреците, причините и механизмите остават неизвестни. Семейните (наследствени) форми са причинени от генетичен дефект при образуването на фибриларни протеини в тялото. Вторичната (придобита) амилоидоза на бъбреците се развива с имунологични разстройства (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори и др.). В сърцето на сенилната амилоидоза се крие неволната промяна в протеиновия метаболизъм. Естеството на локалната туморна амилоидоза на бъбреците е неясно.

В зависимост от вида, съдържащ се в амилоиден фибрил протеинови различни форми на амилоидоза ( "А") може да бъде определен от следните съкращения: AA-тип (средно, съдържаща се в серумен амилоид А-глобулин); AL-тип (идиопатичен, в амилоидно-леки вериги Ig); Тип ATTR (семейство, сенилна, в амилоид-протеин транстиретин); A2M тип (диализа; в амилоид - β2-микроглобулин)., И други идиопатична, фамилна и сенилна амилоидоза местни туморни форми са разпределени в отделни единици на заболяването. Вторичната амилоидоза на бъбреците се счита за усложнение на основното заболяване.

Предвид преобладаващо унищожаване на орган и развива недостатъчност изолира nefropatichesky (бъбречна амилоидоза) epinefropatichesky, невропатична, gepatopatichesky, ентеропатичен, kardiopatichesky, панкреаса, смесени и генерализирани изпълнения амилоидоза. Независимо от формата и вида на амилоидоза се случва по време на преместване на структурните елементи специфична тъкан амилоид вещество, намаляване и евентуално загуба на съответната функция на органа. Системен (генерализирана) Ал амилоидоза включва AA-, ATTR-, A2M амилоидози; местната - бъбречна амилоидоза, атриуми, панкреатични островчета, церебрална и сътр.

Причините за амилоидоза на бъбреците

Етиологията на идиопатичната амилоидоза на бъбреците остава неизвестна в повечето случаи; понякога заболяването се развива с множествена миелома. В допълнение към бъбреците с първична амилоидоза могат да бъдат засегнати езикът, кожата, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове, червата, далака, сърцето.

Средно амилоидоза обикновено се свързва с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза, малария), гнойни разрушителни процеси (brohoektaticheskoy заболяване, емпиема, остеомиелит, продължителен бактериален ендокардит), системни заболявания (ревматоиден артрит, псориатичен артрит, болест на Бехтерев), чревни заболявания (язвени колит, болест на Крон), тумори (болест на Ходжкин, менингиома, бъбречни тумори), и др. Средно амилоидоза засяга бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и други. орга нас.

Причината за диализирана амилоидоза на бъбреците е дългосрочна хемодиализа. Семейната наследствена амилоидоза възниква при периодично заболяване, често в страните от Средиземноморския басейн (по-специално португалската версия). Старческата амилоидоза се счита за признак на стареене, настъпващ след 80 години при 80% от хората. Местните форми на амилоидоза могат да бъдат причинени от тумори на ендокринната система, болестта на Алцхаймер, захарен диабет тип 2 и други причини.

Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза се разглеждат имунологична, мутационна хипотеза и хипотеза за локален клетъчен синтез. Амилоидозата на бъбреците се характеризира с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан, главно в гломерули, амилоид - специален гликопротеин с високо съдържание на неразтворим фибриларен протеин.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

При бъбречна амилоидоза се комбинират бъбречни и извънрелинови прояви, които определят полиморфизма на модела на заболяването. По време на бъбречна амилоидоза осигуряване 4 етап (латентна, proteinuric нефротичен, azotemicheskuyu) с характерни клинични симптоми.

Латентната етап, въпреки наличието на амилоид бъбреци, амилоидоза клинични прояви, наблюдавани. През този период, преобладаващи симптоми на първично заболяване (инфекции, гнойни процеси и други ревматични болести.). Латентната фаза може да продължи до 3-5 години или повече.

В протеинуритния (албуминуритурен) стадий има нарастваща загуба на протеин в урината, микрохитурия, левкоцития, увеличаване на ESR. Като резултат от склероза и атрофия на нефрони, на lymphostasis бъбреците и увеличение хиперемия, да стане гъста, като става матова сиво-розов цвят.

Нефротичен (оточна) етап се характеризира склероза и церебрална амилоидоза бъбрек слой и следователно развитието на нефротичен синдром с характерни признаци Tetrad - масивна протеинурия, хиперхолестеролемия, хипопротеинемия, оток, устойчиви на диуретик. Може да изпитате хипертония, но по-често, кръвното налягане е нормално или ниско. Често има хепато-спленомегалия и.

В азотемичния (терминален, уремичен) стадий на бъбреците, с белези от белези, с плътно намален размер (амилоиден пъп). Азотемичният етап съответства на развитието на хронична бъбречна недостатъчност. За разлика от гломерулонефрит, персистиращият оток продължава да е в амилоидоза на бъбреците. Амилоидозата на бъбреците може да бъде усложнена от тромбоза на бъбречните вени със синдром на анурия и болка. Резултатът от този етап често е смъртта на пациент от азотемична уремия.

Системни прояви на амилоидоза на бъбреците могат да бъдат замайване, слабост, диспнея, аритмия, анемия и др. При амилоидоза на червата се развива персистираща диария.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

В ранния предклиничен период е изключително трудно да се диагностицира амилоидозата на бъбреците. На този етап се дава приоритет на лабораторните методи - изследването на урината и кръвта. В общия анализ на урината, ранната протеинурия, която тенденция се увеличава стабилно, левкоцитурия (при липса на признаци на пиелонефрит), микрохематура, цилиндрория.

Кръвните биохимични показатели, характеризиращи хипоалбуминемия, hyperglobulinemia, хиперхолестеролемия, повишена алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатремия и хипокалцемия), повишени фибриноген и б-липопротеини. Общата анализа на кръвта - левкоцитоза, анемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Когато coprogram често проучване показа, изразена степен на стеаторея ( "маслен стол") Creator (значително съдържание във фекалиите на мускулните влакна), amilorei (присъствие във фекалиите на голямо количество нишесте).

Във връзка с изразените метаболитни нарушения при амилоидоза на бъбреците на електрокардиограма може да се регистрира аритмия и нарушения на проводимостта; с EchoCG - кардиомиопатия и диастолична дисфункция. Ултразвукът на коремната кухина разкрива увеличение на далака и черния дроб. При определяне на рентгенографията на стомашно-чревния тракт се определя хипотензия на хранопровода, отслабване на перисталтиката на стомаха, ускоряване или забавяне на преминаването на бариета през червата. При ултразвук на бъбреците, тяхното увеличение се визуализира (големи мастни бъбреци).

Един надежден метод за диагностициране на амилоидоза е бъбречна биопсия. Морфологично изследване на проба биопсия след оцветяване с Конго червено, последвано от електронна микроскопия в поляризирана светлина показва зелена светлина характеристика на амилоидоза на бъбреците. Амилоидът може да бъде открит по протежение на кръвоносните съдове, тубулите в гломерули. В някои случаи биопсия на ректалната лигавица, кожа, венци, черен дроб.

Лечение на амилоидоза на бъбреците

В средното амилоидоза терапия бъбрек играе важна роля успешно лечение на основното заболяване. В случай на пълно излекуване устойчиви основната патология и симптоми често регресират бъбречна амилоидоза. Пациенти с бъбречна амилоидоза изисква промяна на диетата: тя отнема много, за 1,5-2 години, използването на суров черен дроб, ограничаване на протеините и соли (особено с бъбречна и сърдечна недостатъчност); (при 80-120 мг / ден.) повишен прием на въглехидрати; храна, богата на витамини (по-специално витамин С) и калиеви соли.

Патогенни агенти за лечението на амилоидоза бъбреците са производни на 4-аминохинолин (хлорохин), понижаващи чувствителността средства (Chloropyramine, прометазин, дифенхидрамин), колхицин, unitiol и сътр. Симптоматично лечение на бъбречна амилоидоза включва прилагане диуретици, антихипертензивни средства, плазма преливане, албумин и други подобни. г. възможността за използването на кортикостероиди, цитотоксични лекарства се обсъжда. В крайния стадий на бъбречна амилоидоза може да изиска хронична бъбречна диализа или бъбречна трансплантация.

Прогноза и профилактика на бъбречния алмиоидизъм

Прогнозата се определя до голяма степен от хода на основното заболяване и скоростта на прогресиране на амилоидозата на бъбреците. Прогнозата е развитието на тромбоза, кръвоизлив, интеркурентна инфекция, възрастна възраст. С развитието на сърдечна или бъбречна недостатъчност преживяемостта е по-малка от 1 година. Условия за възстановяване са навременен достъп до нефролог и ранна диагностика на бъбречната амилоидоза, активно лечение и пълното отстраняване на основното заболяване.

Профилактиката на бъбречната амилоидоза изисква своевременно лечение на всяка хронична патология, която може да причини развитието на амилоидна нефроза.

Амилоидоза на бъбреците

Амилоидозата на бъбреците е доста рядко заболяване. Те страдат само един човек с 50-60 хиляди души. Малкото разпространение и клинична картина, които до голяма степен съвпадат с проявите на гломерулонефрит или хроничен пиелонефрит, в някои случаи не позволяват правилната диагноза във времето. Най-често в ранните етапи се открива случайно, когато човек, страдащ от хронично заболяване, се обърне към специалисти за цялостен преглед, включително и изследване на пикочната система.

Има много причини, които могат да предизвикат амилоидоза. Поради това, което развива, как се проявява, колко опасно и дали е възможно да се излекува напълно, забравяйки за болестта завинаги?

Какво представлява амилоидът?

Амилоидоза, или амилоид дистрофия се отнася до група на така наречените болести съхранение или tezaurismozov - метаболитни нарушения, в които се натрупват в телесните тъкани различни метаболитни продукти. В този случай, на амилоид: комплекс протеин-полизахарид, в резултат на автоимунни отговори на анормални плазмените протеини - гликопротеини. Поставянето настрана вътрешните органи, амилоид постепенно замества здравата тъкан, което води до нарушаване на функцията на засегнатия орган, и в крайна сметка - и до смъртта му.

Името "амилоид" се превежда от латински, като "подобно на нишесте". Това се дължи на свойството на веществото да взаимодейства с йод, оцветяващо синьо-зеленикав цвят.

С най-голяма честота бъбреците се превръщат в цел на болестта. На второ място е черният дроб, а след това - далака, сърдечния мускул, стомаха и червата. Често лезията е системна и амилоидът се натрупва в няколко органа наведнъж.

Сортове амилоидоза

От дълго време амилоидозата на бъбреците се смесва с други заболявания на пикочната система. През 1842 г. той е описан като независима болест от австрийския патолог Карл фон Рокитански. По това време лекарството не е достатъчно развито, за да идентифицира причините за дегенерация на тъканите, но сега лекарите знаят много фактори, които водят до развитие на амилоидоза.

Амелоидни отлагания в бъбречните тъкани

Съвременните специалисти разграничават петте форми на болестта:

  • Първата или идиопатичната амилоидоза се появява внезапно и без видима причина. Част от случаите на идиопатична амилоидоза е спорадична проява на наследствена амилоидна дистрофия, която се развива вследствие на de novo генетичен разпад.
  • Локалната тумор-подобна амилоидоза също се развива на пръв поглед без причина. С него амилоидът се натрупва в ендокринните жлези, образувайки гъсти нодули.
  • Наследствена амилоидоза, позната също като семейство - генетичен дефект в образуването на фибриларни протеини, наследени. Съществуват както господстващи, така и рецесивни форми, характеризиращи се с тежестта на проявите, възрастта на появата на първите симптоми и състава на амилоида.
  • Старо амилоидоза - последствие от свързаните с възрастта нарушения на протеиновия метаболизъм, се среща при 80% от хората на възраст над 80 години.
  • Вторичната или придобитата амилоидоза съпътства множество заболявания, започващи с лупус еритематозус и завършващи с множествена миелома.

Първите четири форми се считат за независими нозологични единици, придобити амилоидоза - като усложнение на основното заболяване. Наследствената амилоидоза засяга бъбреците в 30-40% от всички случаи, идиопатични - около 80%. При сенилна и диализирана амилоидоза лезиите на пикочната система са нехарактерни

В зависимост от органи са засегнати заболяване, амилоидоза разделена на nefropatichesky засяга бъбреците, gepatopatichesky когато амилоид е депозиран в черния дроб, kardiopatichesky - засяга сърцето и ентеропатичен, панкреаса, и невропатична. При генерализирана амилоидоза се откриват множествени увреждания на вътрешните органи.

По време на автоимунната реакция се образуват около 20 протеинови полизахаридни комплекса. В медицинската диагноза на книгата пациент се изписва като комбинация от букви, която показва разпределението на лезии и комплекса: първата буква "А" представлява действителното състояние, последвано от определянето на типа на влакнест протеин, както и специфични протеини са намерени в някои случаи.

Най-опасни за бъбреците два вида на заболяването: провокира множествена миелома или стана като основен AL-амилоидоза - в този случай в амилоид включва леки вериги на имуноглобулин, и АА амилоидоза в случай на които се формират от суроватъчен протеин ССА кръв освободен в черен дроб в хроничен възпалителен процес.

Какво води до амилоидоза на бъбреците?

Вторичната амилоидоза се развива като усложнение на много заболявания. Специалистите включват в този списък:

  • Автоимунни заболявания - болест на Crohn, лупус еритематозус, ревматоиден и псориатичен артрит, болест на Bechterew, улцерозен колит;
  • Злокачествени - множествена mielomatoz, болест на Ходжкин, макроглобулинемия, саркома, тумор на бъбреците паренхим и белите дробове на Waldenstrom;
  • Хронични инфекциозни заболявания - туберкулоза, малария, проказа (проказа), сифилис;
  • Гнойни разрушителни процеси - те включват емпиема на плеврата, бронхиектазии, остеомиелит с различен произход.
Пукнатини в стените на червата при болестта на Crohn са с автоимунен характер.

Освен тях, провокира амилоидна дистрофия консерва хемодиализа: в този случай, протеинът се натрупва в кръвта на 2-микроглобулин, здрав човек се приспадне с урината. Диализната амилоидоза се обозначава с абревиатурата Аб2М.

Бъбречно заболяване е необичайно за по-голямата част от наследствени варианти на заболяването и се среща главно при фамилна средиземноморска треска, често сред арменци, евреи и араби, както и изключително рядко в други етнически групи, както и често сред Великобритания жителите синдром на Макъл Уелс, който е придружен от студова уртикария и прогресивна глухота.

Семейната Средиземноморска треска има автозомно рецесивен тип наследство и може да се развие само ако има две копия на дефектен ген, предаван от двамата родители в тялото. Синдромът на Maclay Wales е автозомно доминантен, а наличието на болестта в един от родителите е достатъчно за раждането на болно дете.

Патогенеза на заболяването

Общото мнение за механизма на синтез и натрупване на амилоид все още не съществува. В допълнение към най-често срещаните и добре мотивирано с клонова или мутация теория, която обяснява този процес поява на дефектни клетки в организма, така наречените amiloidoblastov, унищожаването от имунни клетки, които са разпределени патологични протеини, има няколко теории относно произхода на амилоид.

Локално-клетъчната теория предлага като източник на вещество разрушаване на ретикулоендотелиалната система, хиперсекреция на γ-глобулини и натрупване на фрагменти на а-глобулин. Теорията на диспротеинозата обяснява натрупването на амилоиди чрез прехода на дефектните протеини в междуклетъчното пространство и кръвния серум. Имунологичната теория казва, че амилоидът е продукт на автоимунното унищожаване на здрави клетки.

Съществува възможност, че по отношение на различните видове амилоидоза, всички теоретични данни могат да бъдат верни.

Етапи и симптоми на заболяването

Клиничната картина зависи до голяма степен от причината за амилоидоза. При първичната амилоидна дистрофия бъбречните лезии най-често нямат време да отидат далеч и да доведат до тежките им лезии: пациентът умира от сърдечна недостатъчност или други причини по-рано от развиването на CRF.

Вторичната, както и наследствената амилоидоза се развиват много по-бавно. Специалистите разграничават четири основни етапа в развитието на болестта, всяка от които се характеризира с определени признаци.

  1. Предклинични или латентна фаза не е съпроводено с тежки симптоми на бъбречна функция, въпреки факта, че биопсията вече е възможно да се открие натрупване на амилоид. В бъбречните пирамиди се формират склеротизирани огнища, наблюдава се подуване на тъканите. В началото на придобитото амилоидоза пациента Повече смущаващи симптоми на основното заболяване: болката в гръбначния стълб в анкилозиращ спондилит, кашлица, изпотяване и изтощение в туберкулоза, храносмилането увреждане и чревни кръвоизливи в язвен колит. Изследване на урината разкрива леко надценяване на протеинови показатели, увеличени gammaglobulins съдържание в кръвта, СУЕ се увеличава също и промяната на индикатора не е свързана с болестта на обострянията оригинални. Средно този стадий на заболяването трае около 3-5 години.
  2. Уремичният или протеинуритният стадий се характеризира предимно с повишаване на концентрацията на протеин в урината - може да достигне до 3,0 g / l. Има микроматуратура: изключително малка смес от кръв в урината. Амилоидът започва да се отлага в кръвоносни съдове и капилярни бримки, пирамиди, гломерули и мезангия на бъбреците, което води до атрофия на нефрона. Появата на органите се променя: бъбреците стават едематозни, плътни и лезиите им стават забележими по време на ултразвуково изследване. В кръвта се открива високо съдържание на фибриноген и гама глобулин, ниска концентрация на протеин. В този случай увреждането на бъбреците практически не оказва влияние върху състоянието на пациента. Продължителността на уремичната фаза често се удължава с 10-15 години.
  3. Нефротичен стъпка, известен също като амилоид или оточни етап липоидна нефроза, придружено с тежка бъбречна недостатъчност и променя тяхната експлоатация. Амилоид се натрупва във всички части на тялото, като значителна част от нефронната умира, здрава тъкан продълговатия мозък е почти изцяло заменени с жълтеникаво-бяло мастна тъкан, че аутопсията дава характерна картина на "дебели пъпки." При анализа на урината открита висока концентрация на протеин, наличието на левкоцити и микроскопско хематурия брутния хематурия (забележими с просто око сместа на кръв, като появата на месо помия урина). Състоянието на пациента става много по-лошо - има силно подуване до аназарка, устойчиви на действието на диуретици, кахексия, слабост, липса на апетит, увеличен черен дроб и далак, често и обилно уриниране, или, напротив, олигурия. В някои случаи се наблюдава хипертония или хипотония - един от признаците на амилоидни надбъбречни увреждания. Този етап може да продължи 5-6 години.
  4. Уремичният или краен стадий е придружен от развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Засегнатите бъбреци изсъхват, скари, повърхността им е покрита с белези, които се появяват на мястото на лезиите на склерозата. Увеличаването на съдържанието на азотни вещества в кръвта води до хронична интоксикация, придружена от гадене и повръщане, слабост. За разлика от бъбречната недостатъчност, предизвикана от гломерулонефрит, CRF при амилоидоза е придружен от постоянен оток. Пациентите умират от азотемична уремия или тромбоза на вените, подаващи бъбреците.
Поява на пациент, страдащ от нефротичен стадий.

В по-късните стадии на болестта симптомите на увреждане на бъбреците се присъединят дисфункция на други вътрешни органи: образуването на възли и синини по кожата, особено около очите (така наречената "око миещата мечка"), болка в сърцето, повишаване на езиковите измерения, запек и коремна болка, скованост ставите, загуба на чувствителност на кожата. Възникване на най-малко един от тези симптоми, за признаци на увреждане на бъбреците - достатъчно основания за съмнение за амилоидоза и по-нататъшно разглеждане.

Диагностични методи

Когато диагнозата е необходимо да се вземат предвид медицинската история на пациента, характера на основните причини за болестта, в случай на вторична амилоидоза, наследствена по подозрения генетичен дефект.

Главно провежда клиничен и биохимичен кръвен тест и изследване на урината и бъбречна ултразвук. Бъбречно амилоидоза придружава от ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите от 15 mm з и бързо високи левкоцити. Биохимичен анализ показва висока концентрация на пикочна киселина, урея, креатинин и С-реактивен протеин в кръвта, капка от общия кръвен протеин за 67 д л и по-долу. Урината, за разлика, установена от повишено съдържание на протеин - протеинурия, в някои случаи е налице смес от левкоцити и еритроцити, при предизвика амилоидоза миелом за наличие на Bence-Jones протеин. Ултразвуково изследване показва, че органите са значително увеличени по размер. Всички тези знаци сочат към нарушение на бъбреците, но за да бъде сигурен, че диагнозата, това не е достатъчно: има подобен модел в гломерулонефрит, множествена миелома нефропатия, бъбречна туберкулоза.

Общите клинични тестове могат надеждно да потвърдят наличието на заболяването

Един симптом на амилоидна дистрофия е откриването в тъканите на акулиран амилоид. Уверете се, че тяхното присъствие или отсъствие е възможно само с помощта на биопсия. Най-информативни:

  • Пункт на бъбреците - той ви позволява да установите точна диагноза в 80-85% от случаите;
  • Пункция на подкожната тъкан - много често натрупването на амилоиди може да се открие не само в органите, засегнати от патологичния процес, но и в мастната тъкан.

Ако е необходимо, е възможно също така биопсия на костния мозък, черния дроб и ректалната тъкан.

За откриване на амилоид тъканните проби се обработват с различни багрила. Най-добрият резултат е оцветяването на Конго с червено, последвано от проучване в поляризационна светлина, което дава натрупванията на материята ярко зелена светлина. Също така често се прибягва до имунопероксидазна реакция, използваща антисеруми към компонентите на протеиновия полизахариден комплекс.

За да се определи степента на увреждане на бъбреците, прибягвайте до radiotopic scintigraphy. Той ви позволява да проследявате хода на заболяването и успеха на терапията.

Лечение на амилоидоза на бъбреците

Преди специалиста, който страдал от пациент с амилоидоза, има две основни задачи: да се намали синтеза на патологични протеини, които образуват амилоидни отлагания, и да предпазват вътрешните органи от по-нататъшна дегенерация. Мерките, които ще бъдат необходими за това, до голяма степен зависят от причината за болестта.

Средно амилоидоза на бъбреците изисква насочена основно към премахване на основната терапия на заболяването. В присъствието на тялото на хроничен гноен необходимата целенасоченост неговата рехабилитация: резекция на бял дроб, когато абсцес, ампутация на крайник или отстраняване на повредената част на костния остеомиелит. Антибиотичната терапия ще помогне за справяне с инфекциозни заболявания като туберкулоза и сифилис. В автоимунни заболявания като ревматоиден артрит и улцерозен колит, той изисква използването на цитотоксични лекарства и кортикостероиди при високи дози на противовъзпалителни средства като Dimexidum.

При лечението на придобити и наследствени форми на АА-амилоидоза се използва колхицин: алкалоид, който се получава от луковици на септична ямка. Въпреки високата си токсичност, той е в състояние да предотврати атаките на фамилна средиземноморска треска, намалява протеинурията и в случай на започване на лечение спира развитието на болестта. В случай на ефикасност и добра поносимост на агента, е възможна употребата на колхицин през целия живот. Нежеланите реакции на лекарството - тежко нарушение на храносмилателния тракт и загуба на коса - са доста чести, така че в момента кочице не се предписва във всички случаи, ако е възможно да се замени с аналози. В допълнение, той е неефективен срещу AL-амилоидоза. Тази форма на заболяването се третира най-добре със собствени стволови клетки, талидомид и бортезомид.

За лекарства, които забавя образуването и отлагането на амилоид в вътрешните органи са Unitol, патологични свързващи протеини и delagil - инхибитор на ензими, участващи в образуването на протеин-полизахарид комплекс. Тези лекарства са в състояние да стабилизират състоянието на пациента чрез спиране на унищожаването на бъбреците. Клиничните проучвания казват, че те са най-ефективни в ранните етапи.

Като помощник се използва Fibrillex: помага за унищожаването на амилоида и отстраняването му от тялото.

Дозирането на лекарства се определя от лекаря, като се акцентира върху реакцията на пациента и хода на заболяването. Неприемливо е независимо да се промени схемата на лечение, да се заменят предписаните препарати с аналози или да се отменят, ако възникнат нежелани реакции.

Ежедневната консумация на 100-150 грама суров или леко печен говежди черен дроб за дълго време също подобрява състоянието на пациентите с амилоидоза на бъбреците. Причините за терапевтичния ефект не са точно установени: експертите предполагат, че въпросът е с високо съдържание на антиоксиданти.

При тежка бъбречна недостатъчност е необходима хемодиализа. В някои случаи пациентът се нуждае от бъбречна трансплантация, но не всяка клиника в Русия осигурява тази услуга, а времето за чакане на донорния орган често е толкова голямо, че човекът няма възможност да чака бъбреците.

В случай на успешна бъбречна трансплантация, първите признаци на амилоидното му увреждане се появяват в продължение на 3-4 години, а повторната поява на бъбречна недостатъчност - средно 15 години.

Диета за амилоидоза

Както всички бъбречни заболявания, бъбречната амилоидоза изисква спазване на диета с ниска доза сол, която ограничава количеството консумиран протеин. Трябва да се изключи от диетата, богата на казеинови продукти: извара, сирене, мляко, както и червено месо - телешко, говеждо месо. Солени, консервирани и пушени продукти са забранени. При наличие на наднормено тегло, продуктите от брашно, които увеличават съдържанието на холестерол в кръвта, не се препоръчват.

Диетата на пациента с диета трябва да е пълна и разнообразна, въпреки ограниченията в употребата на протеини. Малки части от бяло месо и риба трябва да се изчисляват в зависимост от теглото: за килограм телесно тегло на пациента не трябва да бъде повече от един грам протеини. Във всякакви количества позволени зърнени храни: елда, перлена ечемика, ориз, сурови и задушени зеленчуци и плодове, съдържащи голям брой витамини. Такива подправки като босилек, чесън, черен и червен пипер ще ви помогнат да вкусите нелепните ястия.

Строгото спазване на препоръките за правилно хранене ще намали тежестта върху засегнатите бъбреци и ще подобри цялостното състояние на пациента.

прогнози

При вторична амилоидоза, прогнозата до голяма степен зависи от хода на основното заболяване: Честите екзацербации водят до рязко влошаване на състоянието на бъбреците. Ранната диагноза и подходящо избраната терапия могат да предотвратят сериозно увреждане на пикочната система и бавна амилоидна дистрофия на бъбречните тъкани. В този случай пациентът може да живее 30-40 години след откриването на амилоидоза и да умре от естествени причини. С навременното откриване на фамилна амилоидоза, прогнозата е относително благоприятна и пациентът има шанс да оцелее до старост, като контролира заболяването си.

Първичната или идиопатичната амилоидоза, напротив, в повечето случаи се развива с мълния и има изключително неблагоприятна прогноза. Средната продължителност на живота на пациентите, при които е намерена тази форма, е около година и половина от датата на поставяне на диагнозата.

Симптоми и лечение на бъбречна амилоидоза

Оставете отговор 1,076

Сред заболяванията на пикочната система амилоидозата на бъбреците заема специално място. Феноменът се характеризира с отлагането в паренхима на бъбреците на неразтворимия протеин - амилоид, чиито големи клъстери нарушават функционирането на органа. В началните етапи на развитие симптомите не се изразяват и често се открива патология след образуването на бъбречна недостатъчност.

Обща информация

В резултат на метаболитно разстройство в тялото започва прекомерно образуване и натрупване в тъканите на тялото на амилоида. Самото присъствие на това вещество е патология, защото в здраво тяло отсъства. Веднъж в тъканта, амилоидът бързо расте и запълва много пространство, поради това, какви вещества, необходимите тъкани са изтласкани, има дегенерация на органа. Ето защо, това явление се нарича амилоидна дистрофия. Ефективността на бъбреците намалява и след това спира, което води до загубата им. Патологията се смята за рядка и отнема 2% от общия брой бъбречни заболявания. Има два случая на 100 000 души.

Амилоидозата провокира възникването на тежки усложнения и е опасна болест както за човешкото здраве, така и за живота като цяло. Нивото на амилоид в кръвта понякога се увеличава с наличието на съпътстващи патологии: туберкулоза, сифилис. Възпалението на всяка тъкан също допринася за неговото образуване. В този случай тя може да повлияе на черния дроб и кръвоносните съдове. Учените успяха да проучат структурата на това вещество, но факторите на възникване все още не са напълно установени.

Класификация на формуляри

Амилоидозата има няколко форми, различни фактори в развитието на патологията:

  • Първична амилоидна дистрофия. Не зависи от съпътстващите патологии. Редки форма.
  • Вторична амилоидна дистрофия. Тя възниква вследствие на други патологии. Най-често срещаната форма.
  • Амилоидоза, провокирана от пречистване на извънрезна кръв.
  • Вродена амилоидна дистрофия. Предава се от родители на деца.
  • Стареене амилоидоза. Наблюдава се при хора над 80 години.

Характеристиките на структурата на амилоида разделят патологията на няколко типа:

  • Първична AL-амилоидоза. Синтезът на протеини провокира генетични аномалии.
  • Вторична АА-амилоидоза. Отнася се до формата, която възниква на фона на възпалителни процеси, тъй като това са оптималните условия за образуване на АА-амилоид. При отсъствие на лечение за възпаление протеинът се натрупва в големи количества, утаява се в бъбречния паренхим и причинява дистрофия на органа.
  • Наследствена и фамилна ATTR-амилоидоза. Редки тип, които включват сенилна форма и полиневропатия - патологията на нервната система, предавана на генно ниво.

Причините за амилоидоза на бъбреците

Шансовете на амилоидоза при мъжете на възраст над 50 години, хора, страдащи, туберкулоза, възпаление на ставите, както и в случай на системно използване на хемодиализа (extrarenal пречистване на кръвта) или рак на костния мозък.

Причините за образуването на тази рядка патология все още се проучват, но са известни редица фактори, влияещи върху появата на амилоидоза. Установено е, че хроничният възпалителен процес, причинен от инфекция, е катализаторът на това заболяване. Те включват туберкулоза, остеомиелит и други възпалителни артрити, сифилис, малария, множествена миелома (костен мозък тумор), злокачествени неоплазми на лимфоидната тъкан.

Настъпването на амилоидоза се обяснява с патологията на протеиновия метаболизъм на клетъчно ниво, която се съпровожда от нарушаване на количеството и качеството на белтъка в плазмата (течната част) на кръвта. В клинични експерименти беше установено, че амилоидозата има автоимунна природа, т.е. имунната система "прави грешка" срещу продължително възпаление и протеиновият синтез е изкривен. В резултат на това протеинът придобива признаците на антиген (вещества с признаци на чужда информация) и започва да се произвежда антитела, за да се бори с него. Асоциацията на антигени и антитела образува амилоидно вещество в тъканите.

патогенеза

За да се обясни механизмът на появата и развитието на болестта, съществуват редица научни теории:

  1. Теория на дистрофията на протеиновия метаболизъм (диспротеиноза). Амилоидозата на бъбреците се развива в резултат на поражението на съотношенията на протеиновите фракции в кръвта. Това разстройство е придружено от натрупване на патологични протеини в тъканите, които образуват амилоидната утайка.
  2. В съответствие с теорията на местната клетка генезис Амилоидозата случва, когато ретикулоендотелната система (разпръснати из клетките на тялото, участващи в метаболизма) не може да се справи с функцията на белтъчния синтез.
  3. Теория на имунитета. На фона на основната болест се натрупват токсини и продукти на разпад, които имунната система отнема за автоантигени (чужди тела). Автоантигът впоследствие се възприема като автоантитяло - вещество, което може да взаимодейства с автоантигена. В резултат на взаимодействието на тези вещества има амилоид и се утаява, където се събира по-голямата част от антителата.
  4. Има теория, която предполага появата на патогенен протеин в резултат на мутация. Смята се, че амилоибобласт - клон на ретикуло-ендотелната клетка (способен да улови и асимилира чужди частици) е причината за появата на амилоид в организма.

Някои хормони на хипофизата допринасят за образуването на амилоид.

Основни симптоми

Утаяването в паренхима на бъбреците на амилоида е усложнено от органно увреждане, функционална неизправност. Симптомите на бъбречната амилоидоза, независимо от формата, се комбинират със стандартни симптоми на бъбречно заболяване (болка, нарушения в урината, интоксикация и т.н.). По-често проявите на патология липсват преди началото на острата фаза на бъбречна недостатъчност.

Първичната амилоидоза на бъбреците се среща при хора под 40 години, бързо се развива, често завършва със смърт. Вторичният тип е диагностициран при хора на възраст около 60 години и е придружен от симптоми на тези заболявания, които причиняват амилоидоза. Има етапи на амилоидоза на бъбреците, описващи симптомите на заболяването в съответствие с нивото на неговото развитие.

Предклиничен (латентен) етап

Натрупването на амилоид не е критично, не се наблюдават функционални нарушения на бъбреците. Симптомите на патологията съвпадат със симптомите на патологиите, довели до натрупването на неразтворим протеин. Те включват функционални разстройства на белодробна туберкулоза, остеомиелит заболяване на костите или артрит и др. Г. За да се диагностицира аномалии в изследването на хардуер (MRI, рентгенова) не е възможно. Продължителността на етапа е не повече от 5 години.

Знаци на прототунорния (албуминов) етап

Натрупването на амилоид в паренхима на бъбреците достига нивото, при което неговата пропускливост се повишава и протеинът влиза в урината от кръвта. Това се открива с помощта на лабораторния анализ на урината при рутинни медицински прегледи. Белтъкът в урината постепенно се увеличава, тъй като процесът на увреждане на бъбреците не може да бъде обърнат, състоянието постепенно се влошава. Периодът на развитие на сцената е около 10-15 години.

Клинична картина с нефротичен (едематорен) етап

Има явна симптоматика. В кръвта нивото на протеина се понижава поради активното му отделяне в урината. Има рязък спад на теглото, пациентът се оплаква от разпадане, гадене, жажда. Апетитът се влошава. Намаляването на кръвното налягане при рязка промяна в положението на тялото от хоризонтално до вертикално провокира припадане. Натрупаният амилоид в чревните тъкани засяга нервните окончания, което причинява диария. Появяват се и прогресират отока. Непосредствено подуване на краката, лицето, след това има недостиг на въздух, защото в белите дробове се събира течност. Съществуват и натрупвания на течност в плеврата, в перикарда (перикардната торбичка). Наблюдава уриниране до пълно отсъствие. В резултат на натрупването на амилоид, черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават.

Симптоматичен уремичен (азотермичен, терминален) стадий на амилоидоза

Последният етап. Бъбречният амилоид не позволява на органите да функционират, те се модифицират. Бъбречната недостатъчност се разкрива. Има силно подуване, интоксикация, треска, липса на уриниране. BP е нисък, импулсът е слаб. Препоръчва се хемодиализа (хардуерно пречистване на кръвта). За съжаление, това не позволява напълно да се освободи тялото от амилоид. Вероятността за фатален изход е голяма, тъй като редица жизненоважни органи също са изумени.

Диагностични методи

Диагнозата на бъбречната амилоидоза включва редица тестове:

  • Общият тест на кръвта показва повишаване на нивото на ЕКС в началните етапи на развитие на заболяването. Намаляването на броя на червените кръвни клетки показва неуспех. Ако нивото на тромбоцитите се повиши - патологията засегна слезката.
  • Биохимичен кръвен тест. Нефротичният стадий се характеризира с намаляване на протеиновите нива и растежа на холестерола. Чрез електрофореза се освобождава патогенен протеин. За диагностика през целия живот се използва микропрепаратура, взета от дебелото черво или лигавицата на устната кухина.
  • Изследване на урината. Вече на етап протеинурия се открива повишено ниво на протеин. Имунната електрофореза прави възможно изолирането на протеина Bans-Jones, чието наличие показва AL-амилоидоза.
  • Биопсия. Препоръчва се да се вземе ограда за анализ на тъканите на червата, черния дроб, бъбреците. Костният мозък се изследва за съмнение за AL-амилоидоза.
  • Macropreparations. Провежда се при аутопсията. Пръчката е восъчна или мазна, плътността се увеличава. Разрез на розово-сив цвят. Замъглена граница между кората на бъбрека и медулата.

Какво можете да видите на ултразвук?

Ултразвуковото изследване показва състоянието на всички вътрешни органи, определя техния размер и структура и тяхното функциониране. Тази информация е необходима, за да се определи степента на патология. Ултразвукът разкрива:

  • Размерът и плътността на бъбреците (азотемичният стадий води до намаляване на органа).
  • Възникване на бъбреци в бъбреците. Кистите са способни да предизвикат амилоидоза.
  • Размерът и структурата на черния дроб и далака, нарушения на кръвоснабдяването в тези органи.
  • Частична атрофия на миокарда.
  • Амилоидна утайка по стените на големи артерии (аорта).
  • Свободна течност в различни части на тялото (в плеврата, в перикарда).

Понякога сърдечните патологии се диагностицират по-рано. Амилоидната утайка в миокарда (сърдечния мускул) причинява сърдечна недостатъчност. Сърдечният мускул е значително увеличен, работата на клапите е нарушена. Функционирането на тялото се прекъсва, става стагнация на кръвта. Съществуват редица сърдечни заболявания, които могат да доведат до смърт, БП е постоянно ниска.

Лечение на амилоидоза

Лечението на амилоидоза на бъбреците предполага корекция на храненето, предписва се диета. За 1,5-2 години е необходимо да ядете 80-120 mg суров черен дроб всеки ден. Продукти, съдържащи протеин и сол, от диетата, за да се изключи или сведе до минимум тяхната употреба, особено ако се диагностицира недостатъчността. Повечето диети трябва да са въглехидрати. В същото време е важно тялото да получава витамини, особено витамин С и калиеви соли.

За възстановяване на метаболизма, корекция на вътрешните органи, повишаване на имунитета при лечението на амилоидоза, предписват употребата на лекарства като Delagil, Rezokhin и Hingamin. За намаляване на симптомите на алергии се препоръчват "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Симптомите на болестта се елиминират с диуретици, намаляване на налягането лекарство, плазма трансфузия и така нататък. В последния етап изисква систематично пречистване хардуер кръв, е необходима трансплантация на бъбрек. Лечението на болестта е възможно само под наблюдението на лекар и на по-късни етапи в болница.

Прогнозиране и превенция

Амилоидозата е постоянно прогресивна патология. Продължителността на живота с такава диагноза зависи от състоянието на всички вътрешни органи, които могат да страдат успоредно (сърце, черен дроб). При AL-амилоидозата, пациентите не живеят повече от 13 месеца. Въпреки факта, че този вид патология се характеризира с наличие на бъбречна недостатъчност, смъртта води до сърдечна недостатъчност и кръвна инфекция.

АА-амилоидозата има по-благоприятна прогноза. Определящият фактор е основното заболяване, което провокира тази патология. При успешно лечение на първите регреси и амилоидоза (развитието се забавя). Продължителността на живота в този случай варира в рамките на 3-5 години. За да се предотврати развитието на патологията, възпалителните процеси в организма трябва да се лекуват своевременно, периодично се подлагат на ултразвуков преглед за наблюдение на състоянието на вътрешните органи. Ранната диагностика на амилоидозата насърчава ефективната терапия.

Амилоидоза на бъбреците или патологично натрупване на амилоид в тъканите на органа

Светът е изпълнен с огромен брой вируси, бактерии и различни заболявания. Просто е невъзможно да се знае за всеки, обаче, когато правиш определена диагноза, искаш да знаеш за болестта си по-подробно, отколкото докторът може да каже на 15-минутна рецепция. Днес ще говорим за амилоидоза на бъбреците.

Какво представлява амилоидозата на бъбреците?

Амилоидозата на бъбреците се смята за често срещан случай на системна болест - амилоидна дистрофия. Тази патология започва с метаболитни нарушения, което води до прекомерно образуване и натрупване в органите и тъканите на определено вещество, което не е характерно за здрав организъм, амилоид.

Амилоид - продукт от протеинов произход, неразтворим гликопротеин, чието натрупване се проявява в резултат на нарушение на протеиновия метаболизъм. Амилоид може да се натрупват в бъбреците и други органи - стомаха, черния дроб, далака, дори в кръвоносните съдове и води до нарушаване и прогресивна атрофия на тялото. Много често амилоидозата засяга бъбреците. Отложено в бъбречните гломерули, интерстициалната тъкан, съдовата и перитубулната зона, амилоидозата постепенно води до пълен провал на бъбреците.

Според статистическите данни за амилоидозата мъжете на средна възраст и възрастните страдат по-често. Разкрива амилоидоза на бъбреците при приблизително 1-2 пациенти на 100 000 жители.

На снимката амилоидозата на бъбреците

В зависимост от произхода на заболяването и неговата структура се различават няколко вида амилоидоза на бъбреците:

  1. Първичен вид (AL амилоидоза). Този вид патология се развива без причина, тя може да засегне всички органи, включително бъбреците. За AL амилоидоза, появата в кръвната плазма на вериги от амилоидни имуноглобулини, депозирани в различни тъкани. Подобен механизъм се наблюдава при миелома.
  2. Вторична амилоидоза (тип АА). По-често срещан вид. Основно се дължи на възпалителни лезии на органи, хронични разрушителни заболявания, туберкулоза. Вторичната амилоидоза на бъбреците може да бъде последица от хронични заболявания на червата (язвен колит, болест на Crohn) и в резултат на туморния растеж. Амилоид тип АА се образува от протеинов алфа-глобулин, синтезиран от черния дроб в случай на продължителен възпалителен процес. Генетичното разпадане в структурата на алфа-глобулиновия протеин просто води до факта, че вместо обичайния разтворим протеин се получава неразтворим амилоид.
  3. Семейна наследствена амилоидоза (тип AF). Тази болест се предава през няколко поколения, често срещани сред евреи, арменци и араби. Болестта се проявява от треска, болка в корема, различни обриви по кожата.
  4. Амилоидоза при пациенти на хемодиализа (тип АН). Ако изкуственият бъбрек се съхранява в кръвта дълго време, концентрацията на определен протеин се повишава, което обикновено се екскретира от бъбреците. Той се свързва с плазмените нуклеопротеини и след това попада в тъканите като неразтворима утайка, което утежнява съществуващата ситуация.
  5. Туморна амилоидоза (тип АЕ). Това е усложнение на някои видове тумори.
  6. Стареене амилоидоза. Той се развива при пациенти със ставна възраст в резултат на промените, свързани с възрастта.

Етапи от

При развитието на амилоидоза на бъбреците клиницистите разграничават няколко етапа на развитие:

  • латентен (латентен);
  • proteinuric;
  • нефротични или едематични;
  • азотемична (уремична или терминална).

Латентният стадий на развитие на болестта не е напразно наричан латентен. На този етап симптомите на амилоидоза по никакъв начин не се проявяват, пациентът може само да се тревожи за симптомите на основното заболяване (възпалителни процеси в червата, ревматизъм и т.н.). Количеството амилоид е толкова малко, че не може да доведе до увреждане на бъбречната функция. Болестта не се появява в стандартния преглед, който включва кръвен тест и ултразвуков преглед (ултразвук) на бъбреците. Латентната фаза може да продължи от три до пет години.

Proteinuricheskaya етап, чиято продължителност може да бъде повече от 10 години. За тази стъпка, характеризиращ се с амилоидни отлагания в различни части и бъбречни клетки - в гломерулите, кораби и извънклетъчното пространство, като по този начин започва да се променя по размер и умират основните бъбречни клетки - нефрони. Бъбречният филтър става пропусклив, в резултат на което белтъкът попада в урината. При анализа на урината, в допълнение към протеина, микрохематура и левкоцитурия се наблюдават. С течение на времето бъбреците се увеличават, цветът им се променя до сиво-розово, плътността се увеличава.

Следващият етап на развитие на амилоидното бъбречно заболяване е нефротичен. Той се нарича и едематозен, поради силния оток на тъканите. Едемът се появява на лицето, в гениталната област, близо до кръста. Има голямо натрупване на течност в коремната кухина, в кухината на сърдечната торбичка и в плевралната кухина. Всичко това е следствие от огромната загуба на протеин, който в големи количества върви заедно с урината. Намаляване на броя на белтъците в кръвта и е причината за натрупването на течност в тъканите на тялото.

За азотемичния стадий намаляването на бъбреците е типично, те стават набръчкани, броят на функционалните клетки в тях е не повече от 25%. Това не е достатъчно, за да може органът да се справи с неговата екскреторна функция, така че концентрацията на пикочна киселина започва да се увеличава в кръвта. Пациентът страда от изтощително повръщане, коремна болка, сърбеж на кожата, високо кръвно налягане. Има картина на бъбречна недостатъчност, усложнения на заболяването - пневмония, тромбоза на бъбречните вени, сърдечна хипертрофия.

Патогенеза на заболяването

Въпреки факта, че нивото на развитие на медицината е доста високо, лекарите все още озадачават механизма на заболяването.

Има няколко теории, които обясняват причините за болестта:

  1. Теория на диспротеинозата (органопротеиноза). Според тази концепция, амилоидозата се получава поради някои нарушения в правилната корелация между кръвните протеинови фракции. Такова нарушение се нарича диспротеинемия. Поради това нарушение в кръвната плазма започват да се натрупват грубо диспергирани протеинови фракции и парапротеини, които проникват в тъканите и образуват амилоидни отлагания.
  2. Теорията за локалния ген на клетката обяснява образуването на амилоидоза чрез груби нарушения на протеино-синтетичната функция на ретикулоендотелната система.
  3. Имунната теория за образуването на амилоидоза предполага, че в резултат на развитието на основното заболяване, тялото натрупва токсини и продукти от тъканно разпадане. Те могат да играят ролята на автоантигени и след това да бъдат трансформирани в автоантитела. Взаимодействието на антитела и антигени води до образуването на амилоид и отлагането му на местата, където има голямо натрупване на антитела.
  4. Мутационната теория се опитва да обясни прекомерното натрупване на неразтворим протеин чрез генна мутация, която води до образуването на клонинг клетки - амилоидобласт. Те са отговорни за производството на амилоид.

На видеото за това какво е амилоидоза на бъбреците:

симптоми

Амилоидозата е доста коварно заболяване. Факт е, че латентният стадий на болестта не предсказва никакви опасни признаци, показващи аномалия. Лошото здраве и подуване, появяващи се на по-късни етапи, вече показват необратими промени в бъбреците.

Протеинурията се счита от специалистите за важен признак на амилоидоза на бъбреците. Протеиновата утайка в урината, както и примесването на кръв, се считат за опасни сигнали, показващи възможна повреда на органа.

Болестта постепенно се развива, което води до нови симптоми при пациентите:

  • повишено усещане за умора;
  • изпотяване;
  • торбички под очите;
  • оток на лицевите тъкани;
  • високо кръвно налягане;
  • анурия.

Продължителната и масирана протеинурия заедно с хематурия и левкоцитурия може да бъде сериозна причина да се подозира пациента за развитието на амилоидоза. След продължителен период на протеинурия започва да се развива нефротичният синдром. Основното му проявление е силната подпухналост, която не намалява дори след приемането на силни диуретици, се появява независимо от времето на деня и позицията на тялото на пациента.

На третия етап, в допълнение към експресирания нефротичен синдром, асцитът се наблюдава при пациенти, нарушения в работата на сърцето, червата и далака.

диагностика

Изключително трудно е да се диагностицира "амилоидоза на бъбреците" в латентна фаза. За да се подозира, че подобно поражение на бъбреците, клиницистът ще бъде подпомогнат от продължителната нарастваща протеинурия. Наред с появата на протеин в урината, важен критерий за диагностициране може да бъде левкоцитурия, особено ако няма очевидно възпалително бъбречно заболяване.

В общия анализ на кръвта се наблюдава постоянно повишаване на ESR още в ранен стадий на заболяването. В по-късен период има спад на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки.

Биохимичният кръвен тест показва амилоидоза със значителна загуба на албумин, повишени нива на холестерол и липопротеини.

Най-ефективният и надежден метод за диагностика е биопсията от органи. Тъканите, взети с биопсия, оцветяват Конго в червено и се изследват под микроскоп. Откриването на амилоид в тъканите ще позволи на диагностика не само да направи правилна диагноза, но и да определи клиничния стадий на заболяването, което ще позволи да се изберат правилните тактики за лечение.

За откриването на амилоид е възможно да се направи биопсия не само от засегнатия бъбрек, но и от лигавицата на черния дроб, червата или венците. Възможно по-нататъшно типизиране на амилоид с цел избор на режим на лечение.

лечение

Трябва да се разбере, че е невъзможно напълно да се спре образуването и отлагането на амилоид в тъканите. Следователно, терапията с амилоидоза на бъбреците е насочена към намаляване на образуването на амилоид и защита на органите от вредните им ефекти.

Ако говорим за вторична амилоидоза, ще бъде правилно да се отстранят симптомите на основното заболяване. Гнойни формирования трябва да се отстранят своевременно, възпалителните процеси се спират с помощта на противовъзпалителни средства.

Терапията с цитостатици ще помогне да се забави прогресирането на бъбречната недостатъчност. При амилоидоза на бъбреците добри резултати са показани от растителните цитостатици, един от които е колхицин. Това лекарство помага за намаляване на загубата на протеини и предотвратява пристъпите.

Спирането на бързия прогрес на заболяването ще помогне за употребата на лекарства от групата на аминохолините (хлорохин или делагила). Употребата на наркотици в продължение на няколко години при откриването на болестта в ранните етапи ще помогне значително да забави прогресирането на заболяването.

Също така е важно за пациенти, страдащи от бъбречна амилоидоза, специална диета. В началните етапи на пациенти амилоидоза показа намаление на протеинова диета храна и увеличаване на въглехидрати храни, особено плодове, богати на витамини. По-специално, диетата трябва да бъде придружено от използването на витамин С се съдържа в касис, шипки бульон, ягоди, чушки, и храни, богати на калий - банани, яке картофи, кайсии, стафиди, кайсии, и т.н. Много е полезно да се използват суровини, черен дроб на дневна база в размер на не по-малко от 80-100 грама, което помага за намаляване на протеинурията.

Лечението на бъбречната амилоидоза включва използването на облекчаващо средства (дифенхидрамин, Suprastinum, pilpofen) unitiol, нестероидни противовъзпалителни средства - дексаметазон и преднизолон.

В случай на бъбречна недостатъчност, реалното спасяване на пациентите може да бъде трансплантация на донорски органи. Това лечение обаче няма да попречи на по-нататъшното развитие на амилоидоза, но само ще увеличи продължителността на живота.

прогнози

При амилоидоза на бъбреците стабилната прогресия на заболяването е характерен феномен. Оцеляването на пациентите с тази патология зависи пряко от вида на заболяването, поражението на жизнените органи - черния дроб и сърцето, развитието на основното заболяване.

Когато разработен клиничната картина на амилоидоза, в случаите, когато е налице неизпълнение на множество органи, повечето пациенти умират в рамките на една година на диагноза.

Най-ниската степен на преживяемост е наблюдавана при пациенти с AL тип амилоидоза. Средната продължителност на живота на тези пациенти е не повече от 13 месеца. Най-честите причини за смърт при такива пациенти са сърдечна недостатъчност, уремия и сепсис. В този случай хроничната бъбречна недостатъчност се развива в повече от 60% от случаите.

По-благоприятна е прогнозата за вторична амилоидоза. Продължителността на живота зависи от естеството на основното заболяване и от възможността за неговото лечение. Лечението на първичната болест забавя прогресията на амилоидозата, но не изключва развитието на болестта в по-късен период. Средната продължителност на живота на пациентите с вторична амилоидоза на бъбреците е между три и пет години.