Амилоидоза на бъбреците

Симптоми

Амилоидоза на бъбреците - проява на системна амилоидоза се характеризира с нарушаването на въглехидратния метаболизъм на протеин и извънклетъчния отлагането на амилоид в бъбречната тъкан - на протеин-полизахарид комплексно съединение, което води до органна дисфункция. бъбречна амилоидоза се случва с развитието на нефротичен синдром (протеинурия, оток, хипо- и Dysproteinemia, хиперхолестеролемия) и изход на хронична бъбречна недостатъчност. Диагностиката на бъбречната амилоидоза включва изследване на урина, кръв и копрограми; бъбречен ултразвук и биопсия. При амилоидоза на бъбреците се предписва диета, се извършва лекарствена терапия и корекция на първичните нарушения; в тежки случаи може да се наложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Амилоидоза на бъбреците

При урологията амилоидозата на бъбреците (амилоидна дистрофия, амилоидна нефроза) е 1-2,8% от всички бъбречни заболявания. бъбречна амилоидоза е най-честата проява на системна амилоидоза, където в извънклетъчното пространство на различни органи натрупва специално гликопротеин вещество - амилоид засяга тяхната функция. Амилоидозата на бъбреците, заедно с гломерулонефрит, е основната причина за развитието на нефротичен синдром.

Класификация на форми на амилоидоза на бъбреците

В съответствие с етиопатогенетичните механизми се различават пет форми на бъбречна амилоидоза: идиопатична, фамилна, придобита, сенилна, локална тумор-подобна. При първична (идиопатична) амилоидоза на бъбреците, причините и механизмите остават неизвестни. Семейните (наследствени) форми са причинени от генетичен дефект при образуването на фибриларни протеини в тялото. Вторичната (придобита) амилоидоза на бъбреците се развива с имунологични разстройства (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори и др.). В сърцето на сенилната амилоидоза се крие неволната промяна в протеиновия метаболизъм. Естеството на локалната туморна амилоидоза на бъбреците е неясно.

В зависимост от вида, съдържащ се в амилоиден фибрил протеинови различни форми на амилоидоза ( "А") може да бъде определен от следните съкращения: AA-тип (средно, съдържаща се в серумен амилоид А-глобулин); AL-тип (идиопатичен, в амилоидно-леки вериги Ig); Тип ATTR (семейство, сенилна, в амилоид-протеин транстиретин); A2M тип (диализа; в амилоид - β2-микроглобулин)., И други идиопатична, фамилна и сенилна амилоидоза местни туморни форми са разпределени в отделни единици на заболяването. Вторичната амилоидоза на бъбреците се счита за усложнение на основното заболяване.

Предвид преобладаващо унищожаване на орган и развива недостатъчност изолира nefropatichesky (бъбречна амилоидоза) epinefropatichesky, невропатична, gepatopatichesky, ентеропатичен, kardiopatichesky, панкреаса, смесени и генерализирани изпълнения амилоидоза. Независимо от формата и вида на амилоидоза се случва по време на преместване на структурните елементи специфична тъкан амилоид вещество, намаляване и евентуално загуба на съответната функция на органа. Системен (генерализирана) Ал амилоидоза включва AA-, ATTR-, A2M амилоидози; местната - бъбречна амилоидоза, атриуми, панкреатични островчета, церебрална и сътр.

Причините за амилоидоза на бъбреците

Етиологията на идиопатичната амилоидоза на бъбреците остава неизвестна в повечето случаи; понякога заболяването се развива с множествена миелома. В допълнение към бъбреците с първична амилоидоза могат да бъдат засегнати езикът, кожата, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове, червата, далака, сърцето.

Средно амилоидоза обикновено се свързва с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза, малария), гнойни разрушителни процеси (brohoektaticheskoy заболяване, емпиема, остеомиелит, продължителен бактериален ендокардит), системни заболявания (ревматоиден артрит, псориатичен артрит, болест на Бехтерев), чревни заболявания (язвени колит, болест на Крон), тумори (болест на Ходжкин, менингиома, бъбречни тумори), и др. Средно амилоидоза засяга бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и други. орга нас.

Причината за диализирана амилоидоза на бъбреците е дългосрочна хемодиализа. Семейната наследствена амилоидоза възниква при периодично заболяване, често в страните от Средиземноморския басейн (по-специално португалската версия). Старческата амилоидоза се счита за признак на стареене, настъпващ след 80 години при 80% от хората. Местните форми на амилоидоза могат да бъдат причинени от тумори на ендокринната система, болестта на Алцхаймер, захарен диабет тип 2 и други причини.

Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза се разглеждат имунологична, мутационна хипотеза и хипотеза за локален клетъчен синтез. Амилоидозата на бъбреците се характеризира с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан, главно в гломерули, амилоид - специален гликопротеин с високо съдържание на неразтворим фибриларен протеин.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

При бъбречна амилоидоза се комбинират бъбречни и извънрелинови прояви, които определят полиморфизма на модела на заболяването. По време на бъбречна амилоидоза осигуряване 4 етап (латентна, proteinuric нефротичен, azotemicheskuyu) с характерни клинични симптоми.

Латентната етап, въпреки наличието на амилоид бъбреци, амилоидоза клинични прояви, наблюдавани. През този период, преобладаващи симптоми на първично заболяване (инфекции, гнойни процеси и други ревматични болести.). Латентната фаза може да продължи до 3-5 години или повече.

В протеинуритния (албуминуритурен) стадий има нарастваща загуба на протеин в урината, микрохитурия, левкоцития, увеличаване на ESR. Като резултат от склероза и атрофия на нефрони, на lymphostasis бъбреците и увеличение хиперемия, да стане гъста, като става матова сиво-розов цвят.

Нефротичен (оточна) етап се характеризира склероза и церебрална амилоидоза бъбрек слой и следователно развитието на нефротичен синдром с характерни признаци Tetrad - масивна протеинурия, хиперхолестеролемия, хипопротеинемия, оток, устойчиви на диуретик. Може да изпитате хипертония, но по-често, кръвното налягане е нормално или ниско. Често има хепато-спленомегалия и.

В азотемичния (терминален, уремичен) стадий на бъбреците, с белези от белези, с плътно намален размер (амилоиден пъп). Азотемичният етап съответства на развитието на хронична бъбречна недостатъчност. За разлика от гломерулонефрит, персистиращият оток продължава да е в амилоидоза на бъбреците. Амилоидозата на бъбреците може да бъде усложнена от тромбоза на бъбречните вени със синдром на анурия и болка. Резултатът от този етап често е смъртта на пациент от азотемична уремия.

Системни прояви на амилоидоза на бъбреците могат да бъдат замайване, слабост, диспнея, аритмия, анемия и др. При амилоидоза на червата се развива персистираща диария.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

В ранния предклиничен период е изключително трудно да се диагностицира амилоидозата на бъбреците. На този етап се дава приоритет на лабораторните методи - изследването на урината и кръвта. В общия анализ на урината, ранната протеинурия, която тенденция се увеличава стабилно, левкоцитурия (при липса на признаци на пиелонефрит), микрохематура, цилиндрория.

Кръвните биохимични показатели, характеризиращи хипоалбуминемия, hyperglobulinemia, хиперхолестеролемия, повишена алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатремия и хипокалцемия), повишени фибриноген и б-липопротеини. Общата анализа на кръвта - левкоцитоза, анемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Когато coprogram често проучване показа, изразена степен на стеаторея ( "маслен стол") Creator (значително съдържание във фекалиите на мускулните влакна), amilorei (присъствие във фекалиите на голямо количество нишесте).

Във връзка с изразените метаболитни нарушения при амилоидоза на бъбреците на електрокардиограма може да се регистрира аритмия и нарушения на проводимостта; с EchoCG - кардиомиопатия и диастолична дисфункция. Ултразвукът на коремната кухина разкрива увеличение на далака и черния дроб. При определяне на рентгенографията на стомашно-чревния тракт се определя хипотензия на хранопровода, отслабване на перисталтиката на стомаха, ускоряване или забавяне на преминаването на бариета през червата. При ултразвук на бъбреците, тяхното увеличение се визуализира (големи мастни бъбреци).

Един надежден метод за диагностициране на амилоидоза е бъбречна биопсия. Морфологично изследване на проба биопсия след оцветяване с Конго червено, последвано от електронна микроскопия в поляризирана светлина показва зелена светлина характеристика на амилоидоза на бъбреците. Амилоидът може да бъде открит по протежение на кръвоносните съдове, тубулите в гломерули. В някои случаи биопсия на ректалната лигавица, кожа, венци, черен дроб.

Лечение на амилоидоза на бъбреците

В средното амилоидоза терапия бъбрек играе важна роля успешно лечение на основното заболяване. В случай на пълно излекуване устойчиви основната патология и симптоми често регресират бъбречна амилоидоза. Пациенти с бъбречна амилоидоза изисква промяна на диетата: тя отнема много, за 1,5-2 години, използването на суров черен дроб, ограничаване на протеините и соли (особено с бъбречна и сърдечна недостатъчност); (при 80-120 мг / ден.) повишен прием на въглехидрати; храна, богата на витамини (по-специално витамин С) и калиеви соли.

Патогенни агенти за лечението на амилоидоза бъбреците са производни на 4-аминохинолин (хлорохин), понижаващи чувствителността средства (Chloropyramine, прометазин, дифенхидрамин), колхицин, unitiol и сътр. Симптоматично лечение на бъбречна амилоидоза включва прилагане диуретици, антихипертензивни средства, плазма преливане, албумин и други подобни. г. възможността за използването на кортикостероиди, цитотоксични лекарства се обсъжда. В крайния стадий на бъбречна амилоидоза може да изиска хронична бъбречна диализа или бъбречна трансплантация.

Прогноза и профилактика на бъбречния алмиоидизъм

Прогнозата се определя до голяма степен от хода на основното заболяване и скоростта на прогресиране на амилоидозата на бъбреците. Прогнозата е развитието на тромбоза, кръвоизлив, интеркурентна инфекция, възрастна възраст. С развитието на сърдечна или бъбречна недостатъчност преживяемостта е по-малка от 1 година. Условия за възстановяване са навременен достъп до нефролог и ранна диагностика на бъбречната амилоидоза, активно лечение и пълното отстраняване на основното заболяване.

Профилактиката на бъбречната амилоидоза изисква своевременно лечение на всяка хронична патология, която може да причини развитието на амилоидна нефроза.

Симптоми и лечение на бъбречна амилоидоза

Оставете отговор 1,076

Сред заболяванията на пикочната система амилоидозата на бъбреците заема специално място. Феноменът се характеризира с отлагането в паренхима на бъбреците на неразтворимия протеин - амилоид, чиито големи клъстери нарушават функционирането на органа. В началните етапи на развитие симптомите не се изразяват и често се открива патология след образуването на бъбречна недостатъчност.

Обща информация

В резултат на метаболитно разстройство в тялото започва прекомерно образуване и натрупване в тъканите на тялото на амилоида. Самото присъствие на това вещество е патология, защото в здраво тяло отсъства. Веднъж в тъканта, амилоидът бързо расте и запълва много пространство, поради това, какви вещества, необходимите тъкани са изтласкани, има дегенерация на органа. Ето защо, това явление се нарича амилоидна дистрофия. Ефективността на бъбреците намалява и след това спира, което води до загубата им. Патологията се смята за рядка и отнема 2% от общия брой бъбречни заболявания. Има два случая на 100 000 души.

Амилоидозата провокира възникването на тежки усложнения и е опасна болест както за човешкото здраве, така и за живота като цяло. Нивото на амилоид в кръвта понякога се увеличава с наличието на съпътстващи патологии: туберкулоза, сифилис. Възпалението на всяка тъкан също допринася за неговото образуване. В този случай тя може да повлияе на черния дроб и кръвоносните съдове. Учените успяха да проучат структурата на това вещество, но факторите на възникване все още не са напълно установени.

Класификация на формуляри

Амилоидозата има няколко форми, различни фактори в развитието на патологията:

  • Първична амилоидна дистрофия. Не зависи от съпътстващите патологии. Редки форма.
  • Вторична амилоидна дистрофия. Тя възниква вследствие на други патологии. Най-често срещаната форма.
  • Амилоидоза, провокирана от пречистване на извънрезна кръв.
  • Вродена амилоидна дистрофия. Предава се от родители на деца.
  • Стареене амилоидоза. Наблюдава се при хора над 80 години.

Характеристиките на структурата на амилоида разделят патологията на няколко типа:

  • Първична AL-амилоидоза. Синтезът на протеини провокира генетични аномалии.
  • Вторична АА-амилоидоза. Отнася се до формата, която възниква на фона на възпалителни процеси, тъй като това са оптималните условия за образуване на АА-амилоид. При отсъствие на лечение за възпаление протеинът се натрупва в големи количества, утаява се в бъбречния паренхим и причинява дистрофия на органа.
  • Наследствена и фамилна ATTR-амилоидоза. Редки тип, които включват сенилна форма и полиневропатия - патологията на нервната система, предавана на генно ниво.

Причините за амилоидоза на бъбреците

Шансовете на амилоидоза при мъжете на възраст над 50 години, хора, страдащи, туберкулоза, възпаление на ставите, както и в случай на системно използване на хемодиализа (extrarenal пречистване на кръвта) или рак на костния мозък.

Причините за образуването на тази рядка патология все още се проучват, но са известни редица фактори, влияещи върху появата на амилоидоза. Установено е, че хроничният възпалителен процес, причинен от инфекция, е катализаторът на това заболяване. Те включват туберкулоза, остеомиелит и други възпалителни артрити, сифилис, малария, множествена миелома (костен мозък тумор), злокачествени неоплазми на лимфоидната тъкан.

Настъпването на амилоидоза се обяснява с патологията на протеиновия метаболизъм на клетъчно ниво, която се съпровожда от нарушаване на количеството и качеството на белтъка в плазмата (течната част) на кръвта. В клинични експерименти беше установено, че амилоидозата има автоимунна природа, т.е. имунната система "прави грешка" срещу продължително възпаление и протеиновият синтез е изкривен. В резултат на това протеинът придобива признаците на антиген (вещества с признаци на чужда информация) и започва да се произвежда антитела, за да се бори с него. Асоциацията на антигени и антитела образува амилоидно вещество в тъканите.

патогенеза

За да се обясни механизмът на появата и развитието на болестта, съществуват редица научни теории:

  1. Теория на дистрофията на протеиновия метаболизъм (диспротеиноза). Амилоидозата на бъбреците се развива в резултат на поражението на съотношенията на протеиновите фракции в кръвта. Това разстройство е придружено от натрупване на патологични протеини в тъканите, които образуват амилоидната утайка.
  2. В съответствие с теорията на местната клетка генезис Амилоидозата случва, когато ретикулоендотелната система (разпръснати из клетките на тялото, участващи в метаболизма) не може да се справи с функцията на белтъчния синтез.
  3. Теория на имунитета. На фона на основната болест се натрупват токсини и продукти на разпад, които имунната система отнема за автоантигени (чужди тела). Автоантигът впоследствие се възприема като автоантитяло - вещество, което може да взаимодейства с автоантигена. В резултат на взаимодействието на тези вещества има амилоид и се утаява, където се събира по-голямата част от антителата.
  4. Има теория, която предполага появата на патогенен протеин в резултат на мутация. Смята се, че амилоибобласт - клон на ретикуло-ендотелната клетка (способен да улови и асимилира чужди частици) е причината за появата на амилоид в организма.

Някои хормони на хипофизата допринасят за образуването на амилоид.

Основни симптоми

Утаяването в паренхима на бъбреците на амилоида е усложнено от органно увреждане, функционална неизправност. Симптомите на бъбречната амилоидоза, независимо от формата, се комбинират със стандартни симптоми на бъбречно заболяване (болка, нарушения в урината, интоксикация и т.н.). По-често проявите на патология липсват преди началото на острата фаза на бъбречна недостатъчност.

Първичната амилоидоза на бъбреците се среща при хора под 40 години, бързо се развива, често завършва със смърт. Вторичният тип е диагностициран при хора на възраст около 60 години и е придружен от симптоми на тези заболявания, които причиняват амилоидоза. Има етапи на амилоидоза на бъбреците, описващи симптомите на заболяването в съответствие с нивото на неговото развитие.

Предклиничен (латентен) етап

Натрупването на амилоид не е критично, не се наблюдават функционални нарушения на бъбреците. Симптомите на патологията съвпадат със симптомите на патологиите, довели до натрупването на неразтворим протеин. Те включват функционални разстройства на белодробна туберкулоза, остеомиелит заболяване на костите или артрит и др. Г. За да се диагностицира аномалии в изследването на хардуер (MRI, рентгенова) не е възможно. Продължителността на етапа е не повече от 5 години.

Знаци на прототунорния (албуминов) етап

Натрупването на амилоид в паренхима на бъбреците достига нивото, при което неговата пропускливост се повишава и протеинът влиза в урината от кръвта. Това се открива с помощта на лабораторния анализ на урината при рутинни медицински прегледи. Белтъкът в урината постепенно се увеличава, тъй като процесът на увреждане на бъбреците не може да бъде обърнат, състоянието постепенно се влошава. Периодът на развитие на сцената е около 10-15 години.

Клинична картина с нефротичен (едематорен) етап

Има явна симптоматика. В кръвта нивото на протеина се понижава поради активното му отделяне в урината. Има рязък спад на теглото, пациентът се оплаква от разпадане, гадене, жажда. Апетитът се влошава. Намаляването на кръвното налягане при рязка промяна в положението на тялото от хоризонтално до вертикално провокира припадане. Натрупаният амилоид в чревните тъкани засяга нервните окончания, което причинява диария. Появяват се и прогресират отока. Непосредствено подуване на краката, лицето, след това има недостиг на въздух, защото в белите дробове се събира течност. Съществуват и натрупвания на течност в плеврата, в перикарда (перикардната торбичка). Наблюдава уриниране до пълно отсъствие. В резултат на натрупването на амилоид, черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават.

Симптоматичен уремичен (азотермичен, терминален) стадий на амилоидоза

Последният етап. Бъбречният амилоид не позволява на органите да функционират, те се модифицират. Бъбречната недостатъчност се разкрива. Има силно подуване, интоксикация, треска, липса на уриниране. BP е нисък, импулсът е слаб. Препоръчва се хемодиализа (хардуерно пречистване на кръвта). За съжаление, това не позволява напълно да се освободи тялото от амилоид. Вероятността за фатален изход е голяма, тъй като редица жизненоважни органи също са изумени.

Диагностични методи

Диагнозата на бъбречната амилоидоза включва редица тестове:

  • Общият тест на кръвта показва повишаване на нивото на ЕКС в началните етапи на развитие на заболяването. Намаляването на броя на червените кръвни клетки показва неуспех. Ако нивото на тромбоцитите се повиши - патологията засегна слезката.
  • Биохимичен кръвен тест. Нефротичният стадий се характеризира с намаляване на протеиновите нива и растежа на холестерола. Чрез електрофореза се освобождава патогенен протеин. За диагностика през целия живот се използва микропрепаратура, взета от дебелото черво или лигавицата на устната кухина.
  • Изследване на урината. Вече на етап протеинурия се открива повишено ниво на протеин. Имунната електрофореза прави възможно изолирането на протеина Bans-Jones, чието наличие показва AL-амилоидоза.
  • Биопсия. Препоръчва се да се вземе ограда за анализ на тъканите на червата, черния дроб, бъбреците. Костният мозък се изследва за съмнение за AL-амилоидоза.
  • Macropreparations. Провежда се при аутопсията. Пръчката е восъчна или мазна, плътността се увеличава. Разрез на розово-сив цвят. Замъглена граница между кората на бъбрека и медулата.

Какво можете да видите на ултразвук?

Ултразвуковото изследване показва състоянието на всички вътрешни органи, определя техния размер и структура и тяхното функциониране. Тази информация е необходима, за да се определи степента на патология. Ултразвукът разкрива:

  • Размерът и плътността на бъбреците (азотемичният стадий води до намаляване на органа).
  • Възникване на бъбреци в бъбреците. Кистите са способни да предизвикат амилоидоза.
  • Размерът и структурата на черния дроб и далака, нарушения на кръвоснабдяването в тези органи.
  • Частична атрофия на миокарда.
  • Амилоидна утайка по стените на големи артерии (аорта).
  • Свободна течност в различни части на тялото (в плеврата, в перикарда).

Понякога сърдечните патологии се диагностицират по-рано. Амилоидната утайка в миокарда (сърдечния мускул) причинява сърдечна недостатъчност. Сърдечният мускул е значително увеличен, работата на клапите е нарушена. Функционирането на тялото се прекъсва, става стагнация на кръвта. Съществуват редица сърдечни заболявания, които могат да доведат до смърт, БП е постоянно ниска.

Лечение на амилоидоза

Лечението на амилоидоза на бъбреците предполага корекция на храненето, предписва се диета. За 1,5-2 години е необходимо да ядете 80-120 mg суров черен дроб всеки ден. Продукти, съдържащи протеин и сол, от диетата, за да се изключи или сведе до минимум тяхната употреба, особено ако се диагностицира недостатъчността. Повечето диети трябва да са въглехидрати. В същото време е важно тялото да получава витамини, особено витамин С и калиеви соли.

За възстановяване на метаболизма, корекция на вътрешните органи, повишаване на имунитета при лечението на амилоидоза, предписват употребата на лекарства като Delagil, Rezokhin и Hingamin. За намаляване на симптомите на алергии се препоръчват "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Симптомите на болестта се елиминират с диуретици, намаляване на налягането лекарство, плазма трансфузия и така нататък. В последния етап изисква систематично пречистване хардуер кръв, е необходима трансплантация на бъбрек. Лечението на болестта е възможно само под наблюдението на лекар и на по-късни етапи в болница.

Прогнозиране и превенция

Амилоидозата е постоянно прогресивна патология. Продължителността на живота с такава диагноза зависи от състоянието на всички вътрешни органи, които могат да страдат успоредно (сърце, черен дроб). При AL-амилоидозата, пациентите не живеят повече от 13 месеца. Въпреки факта, че този вид патология се характеризира с наличие на бъбречна недостатъчност, смъртта води до сърдечна недостатъчност и кръвна инфекция.

АА-амилоидозата има по-благоприятна прогноза. Определящият фактор е основното заболяване, което провокира тази патология. При успешно лечение на първите регреси и амилоидоза (развитието се забавя). Продължителността на живота в този случай варира в рамките на 3-5 години. За да се предотврати развитието на патологията, възпалителните процеси в организма трябва да се лекуват своевременно, периодично се подлагат на ултразвуков преглед за наблюдение на състоянието на вътрешните органи. Ранната диагностика на амилоидозата насърчава ефективната терапия.

Амилоидоза на бъбреците: симптоми и лечение

Амилоидозата на бъбреците са основните симптоми:

  • слабост
  • Разширяване на лимфните възли
  • Болка в корема
  • Повишена температура
  • гадене
  • Отслабване
  • Недостиг на въздух
  • Загуба на апетит
  • Увеличен далак
  • Уголемяване на черния дроб
  • диария
  • Сухота в устата
  • Оток на лицето
  • Повишена умора
  • Ниско кръвно налягане
  • Силна жажда
  • Оток на долните крайници
  • Слаб пулс
  • Намален обем на отделената урина
  • Повръщане без облекчение

Амилоидозата на бъбреците е сложна и опасна патология, при която протеин-въглехидратният метаболизъм се нарушава в бъбречните тъкани. Вследствие на това има синтез и натрупване на конкретно вещество - амилоид. Това е протеиново-полизахаридно съединение, което в своите основни свойства е подобно на нишестето. Обикновено този протеин не се произвежда в организма, така че неговото формиране е необичайно за човека и води до нарушение на бъбречната функция.

Амилоидозата на бъбреците също се споменава в медицината като амилоидна дистрофия и амилоидна нефроза. Болестта е рядко. Общо не повече от 2% от всички бъбречни заболявания. Важно е да знаете, че тя може да доведе до много сериозни последици, опасни не само за здравето, но и за човешкия живот. Поради тази причина е необходимо да се изследват симптомите и първите признаци, така че при най-малкото съмнение за развиване на амилоидна дистрофия, отидете в медицинска институция, където диагнозата ще бъде извършена и диагнозата е ясно установена.

форма

Амилоидозата на бъбреците има няколко форми:

  • първичната амилоидна дистрофия е заболяване, чието развитие в медицината не е свързано с други патологии, които провокират синтеза на анормален протеин;
  • вторична амилоидна дистрофия. Тази форма на заболяването се проявява в повечето клинични ситуации. Това е следствие от предишни остри или хронични заболявания;
  • амилоидоза, свързана с хемодиализа;
  • вродена амилоидна дистрофия. Тази форма на заболяването се предава на лицето по наследство (на генно ниво);
  • сенилна амилоидоза. Разработва се при хора, които вече са навършили 80 години.

Класификация според структурните особености на амилоида:

  • АА-амилоидоза на бъбреците. Този вид заболяване е най-честата. Това включва вторична амилоидоза, която се е развила поради напреднал ревматоиден артрит, остеомиелит и други. АА-амилоидът се образува от протеин, който се синтезира от чернодробните клетки по време на възпалителния процес в организма. Ако възпалението се случва дълго време, тогава концентрацията на протеина става все по-голяма и се натрупва в тъканите на бъбреците, предизвиквайки развитие на амилоидна дистрофия;
  • AL-амилоидоза. Поради генетичните аномалии на амилоида се образува неразтворим протеин, който нормално не трябва да присъства в тялото. Концентрацията му става по-голяма и се натрупва в тъканите на главните органи - бъбреците, черния дроб, сърцето и т.н.
  • ATTR-амилоидоза на бъбреците. Това е изключително рядко. Това включва фамилна амилоидна полиневропатия и системна сенилна амилоидоза. Полиневропатията е наследствено заболяване, при развитие на което се засяга човешката нервна система.

причини

Често основните причини, които причиняват развитието на тази патология, остават неизвестни. Това е характерно за първичната амилоидоза. Следните заболявания са причините за развитието на вторична амилоидна дистрофия:

Ако организмът е бил неблагоприятно повлиян от хронична инфекция от дълго време, той също може да доведе до необичайни промени в протеиновия синтез. В резултат на това се образуват специфични антиген-протеини. Това е вещество, чуждо на тялото, към което започва да произвежда антитела.

симптоматика

Основният симптом на всяка форма на амилоидна нефроза е бъбречното засягане. Често този патологичен процес може да бъде напълно асимптомен и да се прояви в 3-4 етапа на бъбречна недостатъчност. При първичната форма на заболяването болестта се развива при хора на възраст около 40 години. Токът му е бърз и често води до смърт. Вторичната форма се проявява на възраст около 60 години. Нейните симптоми са по-слабо изразени, тъй като симптоматиката на болестта, която е причинила развитието на амилоидна дистрофия, излиза на преден план.

В медицината ходът на заболяването е разделен на няколко етапа. Това разделение е по-характерно за вторичната амилоидоза:

  • предклинична. Количеството на анормалния протеин в бъбреците е незначително, техните функции практически не са нарушени. На този етап симптомите на болестта, която провокира амилоидна нефроза, са по-изразени. Този стадий на заболяването може да продължи до пет години. С помощта на ултразвук и OAM патологията не може да бъде открита;
  • proteinuric. Амилоидът се натрупва в по-голямо количество, така че пропускливостта на бъбречните тъкани се увеличава няколко пъти. Кръвният протеин се появява в урината. Той може да бъде идентифициран с помощта на OAM. Неговото количество непрекъснато ще расте, тъй като процесът на унищожаване на бъбречните тъкани вече ще бъде необратим. На този етап няма да има външни признаци на заболяването. Няма и симптоми на интоксикация. Често протеинът в урината се открива случайно, например, по време на рутинни изследвания или в процеса на диагностициране на други заболявания. Сцената трае от 10 до 15 години;
  • нефротичен. В тялото се проявяват външни признаци за наличие на патология. Това се дължи на факта, че нивото на протеина в кръвта намалява, тъй като се екскретира масово в урината. Болен човек бързо губи тегло. Той също така се оплаква от сухота в устната кухина, гадене, обща слабост, загуба на апетит, силна жажда. Характерният симптом за този етап - по време на опит за извеждане от леглото, бързо пада AD. Започнете да възниквате и бързо развивате оток. Като правило, за първи път те се образуват на долните крайници или на лицето. Постепенно те се разпространяват в цялото тяло до точката, в която ексудатът се натрупва в кухината на външната обвивка на сърцето, в плевралната и коремната кухина. Налице е намаляване на нивото на отделената урина до пълно отсъствие;
  • уремичен. Симптомите на заболяването са по-изразени от ярките. Бъбрекът напълно губи способността си да изпълнява основни функции. Тя бръчки и губи своята нормална структура. Оток се изразява и на фона на симптомите на уремична интоксикация се развиват: коремна болка, гадене и повръщане, след което пациентът не става по-лек, обща слабост, треска. Урината не се отделя. Кръвното налягане е ниско, пулсът е слаб. Иновативните техники не осигуряват способността напълно да отстраняват абнормния протеин от тялото. Степента на смъртност е много висока, тъй като вредите засягат други важни органи.

диагностика

  • АОК. Повишен ESR и понижение на нивото на еритроцитите и хемоглобина. Ако нивото на тромбоцитите се увеличи, това показва, че патологичният процес включва далака;
  • биохимия на кръвта;
  • OAM. Наличието на протеин в него може да бъде открито още на протеинурия етап;
  • coprogram;
  • ЕКГ;
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • бъбречна биопсия. Този метод за диагностика ви позволява да определите нивото на увреждане на тъканите на органа;
  • Радиография на храносмилателния тракт.

лечение

Основната цел на терапията с амилоидна нефроза е да се намали образуването на дефектен протеин, да се защитят важните органи от негативните им ефекти и да се намалят или напълно да се намалят неприятните симптоми. Лечението на амилоидоза на бъбреците е много трудно и трябва да се извършва под наблюдението на квалифицирани специалисти.

Ако човек е развил АА-амилоидоза, приоритетната цел е да се елиминира възпалителния процес с помощта на консервативни и оперативни техники. Ако причината за развитието на патологията е остеомиелит, незабавно премахнете частите на костта, които са претърпели гноен синтез. Ако има бедро на белия дроб, източете го.

Когато се открие амилоидна нефроза, незабавно е необходимо да се започне цитостатична терапия, за да се забави прогресирането на бъбречната недостатъчност. Най-добре е за тази цел да се използват билкови препарати от тази група, например колхицин. Когато човек развие AL-амилоидоза, е показано, че комбинира цитостатици и хормони, за да подобри състоянието на пациента и да намали неприятните симптоми.

Вторичната форма се третира само по сложен начин. Първото нещо, което лекарите правят, е да предпишат адекватно и ефективно лечение на основното заболяване. Често след изчезването и проявата на амилоидоза. Симптоматичната терапия е задължителна, тъй като е необходимо да се облекчи състоянието на пациента, като се намалят проявите на симптоми на патологията. Задайте следните лекарства и процедури:

  • диуретици. Необходими са при тежък оток;
  • мултивитамини. Те се прилагат само парентерално;
  • адстрингентни. Те са необходими, ако пациентът развие диария на фона на основното заболяване;
  • трансфузия на плазмата.

На нефротичен и уремичен стадий често се извършва бъбречна трансплантация. На последния етап жизненият метод за лечение е диализа.

Важно е да се направят своевременно диагностициране и идентифициране на първите симптоми на патологията, за да се предотврати преходът й до последния етап. Дори при подходящо лечение, честотата на преживяемост при пациентите е много ниска.

предотвратяване

Предотвратяването на амилоидна нефроза трябва да бъде насочено към лечението на хронични заболявания, при които възниква възпаление. Също така е важна навременната диагностика, тъй като при първите етапи на заболяването е много по-лесно да се лекува и прогнозата ще бъде по-благоприятна.

Ако мислите, че имате Амилоидоза на бъбреците и симптомите, характерни за това заболяване, тогава можете да помогнете на лекарите: нефролог, уролог.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Хистоплазмозата е неразположение, чието развитие се дължи на проникването на специфична гъбична инфекция в човешкото тяло. При този патологичен процес се засягат вътрешните органи. Патологията е опасна, тъй като тя може да се развие при хора от различни възрастови категории. Също така в медицинската литература можете да намерите такива имена на болестта - болестта на долината на Охайо, болестта на Дарлинг, ретикулоендотелиозата.

Аскаридозата при деца е патология, свързана с паразитни заболявания, която най-често се диагностицира при кърмачета. В повечето случаи заболяването се открива при деца на възраст под 5 години. Провокаторът на заболяването е хелмимент, а именно аскарис човек (латински Ascaris lumbricoides). Паразитът може да проникне в тялото на детето по няколко начина, но най-честият механизъм на предаване е контактният.

Лимфоцитната левкемия е злокачествена лезия, която се среща в лимфната тъкан. Характеризира се с натрупването на туморни лимфоцити в лимфните възли, в периферната кръв и в костния мозък. Острата форма на лимфоцитна левкемия неотдавна се отнасяше до "детските" заболявания, дължащи се на чувствителността предимно на пациенти на възраст от две до четири години. Днес лимфоцитна левкемия, чиито симптоми се характеризират със своята специфичност, се наблюдава по-често сред възрастните.

Туларемията е естествено фокусно заболяване, което се проявява като остра инфекция. Туларемия, чиито симптоми са в лимфните възли и кожата, а в някои случаи и на фаринкса лигавица, очите и белите дробове, в допълнение към този изискан и симптоми на интоксикация.

Салмонелозата е остра инфекциозна болест, провокирана от действието на бактерията Salmonella, която всъщност определя нейното име. Салмонелозата, чиито симптоми липсват при носителите на тази инфекция, въпреки активното й възпроизводство, се пренасят главно чрез храни, замърсени със салмонела, а също и чрез замърсена вода. Основните прояви на болестта в активна форма са прояви на интоксикация и дехидратация.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Амилоидоза на бъбреците: симптоми, диагноза, лечение

Въпреки факта, че амилоидозата е сравнително рядка причина за бъбречна недостатъчност, тя не може да бъде заличена от списъка с приемливи диагнози. Според статистиката, тази патология се развива в един човек на всеки 50-60 хиляди, като болестта може да бъде маскирана за хроничен пиелонефрит или гломерулонефрит. Наличието на амилоидоза най-често се диагностицира случайно по време на прегледите, за да се изключат други бъбречни патологии. За да подозирате своевременно наличието на това коварно заболяване, трябва внимателно да наблюдавате състоянието на тялото си. Това важи особено за пациентите, които са изложени на риск.

Какво представлява амилоидозата?

Името на тази патология идва от думата "амилоид" - това е името на сложно вещество, което обикновено не се отделя от човешкото тяло. Състои се от редица захари и протеини и не съдържа чужди елементи (вирусни, бактериални). Именно поради тази причина човешкото тяло не реагира на това вещество като потенциална заплаха за здравето и не елиминира излишъка от това вещество.

Досега не е известно точно как и защо се активира производството на амилоид. Експерти смятат, че ключова роля в този процес се играе от генетична предразположеност и нарушаване на плазмени клетки (имунните клетки), тъй като те са отговорни за синтеза на веществото.

Какво е опасен амилоид за орган като бъбрек? Натрупването на вещество в органа води до постепенното му унищожаване и промени в метаболизма. Този процес е много бавен и първоначално изобщо не се проявява. Но тъй като бъбреците се повредят, водата започва да се натрупва в организма с редица опасни токсини (пикочна киселина, урея, креатинин).

причини

Днес, по принцип, три вида на тази болест, в зависимост от причината за неговото развитие:

Първична амилоидоза - основната роля в развитието на тази форма на патология е наследствеността. Смята се, че някои промени в хромозомата (микроскопични структури, които съхраняват генетичната информация) доведе до разработването на специфични патологични протеин на имунната система, която е необходима за генериране на амилоид.

Вторична амилоидоза - основната причина за този тип патология е наличието на други хронични патологии, които нарушават имунната система.

Не е тайна за никого, че човешкото тяло губи способността си да изпълнява адекватно редица жизненоважни функции с течение на времето. Това трябва да включва работата на имунната система. В напреднала възраст нивото на левкоцитите се поддържа на обичайното количество, но метаболизмът на тези кръвни елементи се променя. Поради този процес патологичните вещества могат да бъдат секретирани, включително амилоидни компоненти.

Предвид горните причини лекарите са направили рискова група сред пациентите, които са по-склонни да "уловят" амилоидозата на бъбреците. Те включват:

Хората, чиито роднини са страдали от някоя от формите на тази патология или от смущение в работата на бъбреците с неизвестен генезис.

Пациенти с ревматоиден артрит, всички злокачествени патологии (левкемия, саркома, рак), лупус, анкилозиращ спондилит (спондилит, анкилозиращ характер).

Пациенти на възраст над 65 години.

Появата на признаци на бъбречно увреждане при тези групи пациенти трябва да включва задължителна диагноза за изключване на амилоидоза на бъбреците, като една от причините за развитието на нарушение на техните функции.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

Тъй като амилоидът се натрупва постепенно в бъбреците, за тази патология е характерен бавен поток с постепенно увеличаване на симптомите. Средно от момента на появата на първите признаци на патология до тежко бъбречно увреждане може да отнеме няколко десетилетия. През това време пациентите могат да бъдат внимателно изследвани и способни да определят истинската причина за бъбречна недостатъчност, но по-често не е късно за успешно лечение.

Първи признаци

Трудностите с ранната диагностика възникват от латентния ход на заболяването в ранните етапи. Първият симптом на амилоидоза може за дълго време да не нарушава пациента е наличието на протеин (протеинурия) в урината. В същото време пациентът не изпитва дискомфорт в областта на лумбалната област, кръвното налягане е нормално, няма отоци.

Това, което е опасно, е това състояние? Леката загуба на протеини сама по себе си не представлява заплаха за организма, но протеинурията показва, че степента на увреждане на бъбреците се увеличава. В бъдеще този "безвкусен" симптом се развива в комплекс от нарушения в тялото.

По правило този стадий на заболяването трае 10-15 години. През този период патологията може да бъде открита само по време на инцидентен медицински преглед с общ анализ на урината. Поради тази причина всички пациенти в риск трябва да се подложат на задълбочен преглед на всеки 6-12 месеца.

характерни симптоми

С течение на времето бъбреците започват да натрупват значителни количества амилоид, което води до нарушаване на техните функции. Бъбречна филтър е в състояние на тежка повреда - то не може да се запази веществата, които са важни за тялото, така че всеки ден тялото на пациента губи около 3 грама протеин, че като се има предвид скоростта, с 0,13g / L, доста. Освен това, пациенти могат подуване на различна тежест - от леко подуване на ръцете и изправени до широк течност проникване във всички тъкани и органи.

В допълнение към горните симптоми, пациентите с амилоидоза на бъбреците могат да се оплакват от:

Увеличаване на телесното тегло - този симптом може да възникне поради две причини. Преди всичко, поради натрупването на течност в тялото (подуване). Освен това, при пациенти с амилоидоза нарушен липиден метаболизъм в тялото - повишава нивото на липопротеините, триглицериди, холестерол. Тези вещества причиняват натрупване на мазнини в тъканите на тялото (а именно в подкожната тъкан).

Промяна на цвета на урината - има червен оттенък (образно този цвят се нарича цвят "месо помия"), което е още един знак за увреждане на бъбреците филтър.

Кръвно налягане промяна - болест може да се развие като фон хипертония (над 140/90 mm Hg...), и на фона на намалено налягане (по-малко от 100/70 mm Hg...). Кой от вариантите на потока ще бъде в пациента, е доста трудно да се каже, но по-често амилоидозата се комбинира с намалено налягане. Също така зависи от естеството на бъбречното увреждане, състоянието на тялото и степента на протеинурия.

Голямо и често уриниране - несъответствието на бъбречния филтър може да доведе до значителна загуба на течност (до 7-10 литра на ден). Експертите наричат ​​това състояние "бъбречен диабет". Но въпреки този факт, подпухването може да продължи, поради факта, че течността напусне кръвта в тъканта.

В научната литература този етап се нарича "амилоидна-липоидна нефроза". Този етап трае средно 6 години. Изключително важно е на този етап да се установи точна диагноза и да се предпише подходящо лечение. В противен случай болестта може много бързо да навлезе в необратим последен етап.

Невъзвратими промени в бъбреците

На този етап бъбречната тъкан почти напълно губи своите функции. Сега филтърът не само пропуска голямо количество протеини, но и задържа в организма токсини (продукти на разпадане на лекарства, урея, пикочна киселина, креатинин). Симптомите, изброени по-горе, могат да бъдат съединени чрез:

постоянно главоболие с редовно замайване;

разсейване, нарушаване на вниманието;

в особено тежки случаи, нарушение на съзнанието, включително ступор и кома.

Това заболяване се нарича хронична бъбречна недостатъчност. Неговата характеристика в амилоидозата е, че тя почти винаги се среща на фона на хипотония и е придружена от признаци на увреждане на други органи (поради отлагането на амилоид в тях).

Амилоидоза на бъбреците или патологично натрупване на амилоид в тъканите на органа

Светът е изпълнен с огромен брой вируси, бактерии и различни заболявания. Просто е невъзможно да се знае за всеки, обаче, когато правиш определена диагноза, искаш да знаеш за болестта си по-подробно, отколкото докторът може да каже на 15-минутна рецепция. Днес ще говорим за амилоидоза на бъбреците.

Какво представлява амилоидозата на бъбреците?

Амилоидозата на бъбреците се смята за често срещан случай на системна болест - амилоидна дистрофия. Тази патология започва с метаболитни нарушения, което води до прекомерно образуване и натрупване в органите и тъканите на определено вещество, което не е характерно за здрав организъм, амилоид.

Амилоид - продукт от протеинов произход, неразтворим гликопротеин, чието натрупване се проявява в резултат на нарушение на протеиновия метаболизъм. Амилоид може да се натрупват в бъбреците и други органи - стомаха, черния дроб, далака, дори в кръвоносните съдове и води до нарушаване и прогресивна атрофия на тялото. Много често амилоидозата засяга бъбреците. Отложено в бъбречните гломерули, интерстициалната тъкан, съдовата и перитубулната зона, амилоидозата постепенно води до пълен провал на бъбреците.

Според статистическите данни за амилоидозата мъжете на средна възраст и възрастните страдат по-често. Разкрива амилоидоза на бъбреците при приблизително 1-2 пациенти на 100 000 жители.

На снимката амилоидозата на бъбреците

В зависимост от произхода на заболяването и неговата структура се различават няколко вида амилоидоза на бъбреците:

  1. Първичен вид (AL амилоидоза). Този вид патология се развива без причина, тя може да засегне всички органи, включително бъбреците. За AL амилоидоза, появата в кръвната плазма на вериги от амилоидни имуноглобулини, депозирани в различни тъкани. Подобен механизъм се наблюдава при миелома.
  2. Вторична амилоидоза (тип АА). По-често срещан вид. Основно се дължи на възпалителни лезии на органи, хронични разрушителни заболявания, туберкулоза. Вторичната амилоидоза на бъбреците може да бъде последица от хронични заболявания на червата (язвен колит, болест на Crohn) и в резултат на туморния растеж. Амилоид тип АА се образува от протеинов алфа-глобулин, синтезиран от черния дроб в случай на продължителен възпалителен процес. Генетичното разпадане в структурата на алфа-глобулиновия протеин просто води до факта, че вместо обичайния разтворим протеин се получава неразтворим амилоид.
  3. Семейна наследствена амилоидоза (тип AF). Тази болест се предава през няколко поколения, често срещани сред евреи, арменци и араби. Болестта се проявява от треска, болка в корема, различни обриви по кожата.
  4. Амилоидоза при пациенти на хемодиализа (тип АН). Ако изкуственият бъбрек се съхранява в кръвта дълго време, концентрацията на определен протеин се повишава, което обикновено се екскретира от бъбреците. Той се свързва с плазмените нуклеопротеини и след това попада в тъканите като неразтворима утайка, което утежнява съществуващата ситуация.
  5. Туморна амилоидоза (тип АЕ). Това е усложнение на някои видове тумори.
  6. Стареене амилоидоза. Той се развива при пациенти със ставна възраст в резултат на промените, свързани с възрастта.

Етапи от

При развитието на амилоидоза на бъбреците клиницистите разграничават няколко етапа на развитие:

  • латентен (латентен);
  • proteinuric;
  • нефротични или едематични;
  • азотемична (уремична или терминална).

Латентният стадий на развитие на болестта не е напразно наричан латентен. На този етап симптомите на амилоидоза по никакъв начин не се проявяват, пациентът може само да се тревожи за симптомите на основното заболяване (възпалителни процеси в червата, ревматизъм и т.н.). Количеството амилоид е толкова малко, че не може да доведе до увреждане на бъбречната функция. Болестта не се появява в стандартния преглед, който включва кръвен тест и ултразвуков преглед (ултразвук) на бъбреците. Латентната фаза може да продължи от три до пет години.

Proteinuricheskaya етап, чиято продължителност може да бъде повече от 10 години. За тази стъпка, характеризиращ се с амилоидни отлагания в различни части и бъбречни клетки - в гломерулите, кораби и извънклетъчното пространство, като по този начин започва да се променя по размер и умират основните бъбречни клетки - нефрони. Бъбречният филтър става пропусклив, в резултат на което белтъкът попада в урината. При анализа на урината, в допълнение към протеина, микрохематура и левкоцитурия се наблюдават. С течение на времето бъбреците се увеличават, цветът им се променя до сиво-розово, плътността се увеличава.

Следващият етап на развитие на амилоидното бъбречно заболяване е нефротичен. Той се нарича и едематозен, поради силния оток на тъканите. Едемът се появява на лицето, в гениталната област, близо до кръста. Има голямо натрупване на течност в коремната кухина, в кухината на сърдечната торбичка и в плевралната кухина. Всичко това е следствие от огромната загуба на протеин, който в големи количества върви заедно с урината. Намаляване на броя на белтъците в кръвта и е причината за натрупването на течност в тъканите на тялото.

За азотемичния стадий намаляването на бъбреците е типично, те стават набръчкани, броят на функционалните клетки в тях е не повече от 25%. Това не е достатъчно, за да може органът да се справи с неговата екскреторна функция, така че концентрацията на пикочна киселина започва да се увеличава в кръвта. Пациентът страда от изтощително повръщане, коремна болка, сърбеж на кожата, високо кръвно налягане. Има картина на бъбречна недостатъчност, усложнения на заболяването - пневмония, тромбоза на бъбречните вени, сърдечна хипертрофия.

Патогенеза на заболяването

Въпреки факта, че нивото на развитие на медицината е доста високо, лекарите все още озадачават механизма на заболяването.

Има няколко теории, които обясняват причините за болестта:

  1. Теория на диспротеинозата (органопротеиноза). Според тази концепция, амилоидозата се получава поради някои нарушения в правилната корелация между кръвните протеинови фракции. Такова нарушение се нарича диспротеинемия. Поради това нарушение в кръвната плазма започват да се натрупват грубо диспергирани протеинови фракции и парапротеини, които проникват в тъканите и образуват амилоидни отлагания.
  2. Теорията за локалния ген на клетката обяснява образуването на амилоидоза чрез груби нарушения на протеино-синтетичната функция на ретикулоендотелната система.
  3. Имунната теория за образуването на амилоидоза предполага, че в резултат на развитието на основното заболяване, тялото натрупва токсини и продукти от тъканно разпадане. Те могат да играят ролята на автоантигени и след това да бъдат трансформирани в автоантитела. Взаимодействието на антитела и антигени води до образуването на амилоид и отлагането му на местата, където има голямо натрупване на антитела.
  4. Мутационната теория се опитва да обясни прекомерното натрупване на неразтворим протеин чрез генна мутация, която води до образуването на клонинг клетки - амилоидобласт. Те са отговорни за производството на амилоид.

На видеото за това какво е амилоидоза на бъбреците:

симптоми

Амилоидозата е доста коварно заболяване. Факт е, че латентният стадий на болестта не предсказва никакви опасни признаци, показващи аномалия. Лошото здраве и подуване, появяващи се на по-късни етапи, вече показват необратими промени в бъбреците.

Протеинурията се счита от специалистите за важен признак на амилоидоза на бъбреците. Протеиновата утайка в урината, както и примесването на кръв, се считат за опасни сигнали, показващи възможна повреда на органа.

Болестта постепенно се развива, което води до нови симптоми при пациентите:

  • повишено усещане за умора;
  • изпотяване;
  • торбички под очите;
  • оток на лицевите тъкани;
  • високо кръвно налягане;
  • анурия.

Продължителната и масирана протеинурия заедно с хематурия и левкоцитурия може да бъде сериозна причина да се подозира пациента за развитието на амилоидоза. След продължителен период на протеинурия започва да се развива нефротичният синдром. Основното му проявление е силната подпухналост, която не намалява дори след приемането на силни диуретици, се появява независимо от времето на деня и позицията на тялото на пациента.

На третия етап, в допълнение към експресирания нефротичен синдром, асцитът се наблюдава при пациенти, нарушения в работата на сърцето, червата и далака.

диагностика

Изключително трудно е да се диагностицира "амилоидоза на бъбреците" в латентна фаза. За да се подозира, че подобно поражение на бъбреците, клиницистът ще бъде подпомогнат от продължителната нарастваща протеинурия. Наред с появата на протеин в урината, важен критерий за диагностициране може да бъде левкоцитурия, особено ако няма очевидно възпалително бъбречно заболяване.

В общия анализ на кръвта се наблюдава постоянно повишаване на ESR още в ранен стадий на заболяването. В по-късен период има спад на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки.

Биохимичният кръвен тест показва амилоидоза със значителна загуба на албумин, повишени нива на холестерол и липопротеини.

Най-ефективният и надежден метод за диагностика е биопсията от органи. Тъканите, взети с биопсия, оцветяват Конго в червено и се изследват под микроскоп. Откриването на амилоид в тъканите ще позволи на диагностика не само да направи правилна диагноза, но и да определи клиничния стадий на заболяването, което ще позволи да се изберат правилните тактики за лечение.

За откриването на амилоид е възможно да се направи биопсия не само от засегнатия бъбрек, но и от лигавицата на черния дроб, червата или венците. Възможно по-нататъшно типизиране на амилоид с цел избор на режим на лечение.

лечение

Трябва да се разбере, че е невъзможно напълно да се спре образуването и отлагането на амилоид в тъканите. Следователно, терапията с амилоидоза на бъбреците е насочена към намаляване на образуването на амилоид и защита на органите от вредните им ефекти.

Ако говорим за вторична амилоидоза, ще бъде правилно да се отстранят симптомите на основното заболяване. Гнойни формирования трябва да се отстранят своевременно, възпалителните процеси се спират с помощта на противовъзпалителни средства.

Терапията с цитостатици ще помогне да се забави прогресирането на бъбречната недостатъчност. При амилоидоза на бъбреците добри резултати са показани от растителните цитостатици, един от които е колхицин. Това лекарство помага за намаляване на загубата на протеини и предотвратява пристъпите.

Спирането на бързия прогрес на заболяването ще помогне за употребата на лекарства от групата на аминохолините (хлорохин или делагила). Употребата на наркотици в продължение на няколко години при откриването на болестта в ранните етапи ще помогне значително да забави прогресирането на заболяването.

Също така е важно за пациенти, страдащи от бъбречна амилоидоза, специална диета. В началните етапи на пациенти амилоидоза показа намаление на протеинова диета храна и увеличаване на въглехидрати храни, особено плодове, богати на витамини. По-специално, диетата трябва да бъде придружено от използването на витамин С се съдържа в касис, шипки бульон, ягоди, чушки, и храни, богати на калий - банани, яке картофи, кайсии, стафиди, кайсии, и т.н. Много е полезно да се използват суровини, черен дроб на дневна база в размер на не по-малко от 80-100 грама, което помага за намаляване на протеинурията.

Лечението на бъбречната амилоидоза включва използването на облекчаващо средства (дифенхидрамин, Suprastinum, pilpofen) unitiol, нестероидни противовъзпалителни средства - дексаметазон и преднизолон.

В случай на бъбречна недостатъчност, реалното спасяване на пациентите може да бъде трансплантация на донорски органи. Това лечение обаче няма да попречи на по-нататъшното развитие на амилоидоза, но само ще увеличи продължителността на живота.

прогнози

При амилоидоза на бъбреците стабилната прогресия на заболяването е характерен феномен. Оцеляването на пациентите с тази патология зависи пряко от вида на заболяването, поражението на жизнените органи - черния дроб и сърцето, развитието на основното заболяване.

Когато разработен клиничната картина на амилоидоза, в случаите, когато е налице неизпълнение на множество органи, повечето пациенти умират в рамките на една година на диагноза.

Най-ниската степен на преживяемост е наблюдавана при пациенти с AL тип амилоидоза. Средната продължителност на живота на тези пациенти е не повече от 13 месеца. Най-честите причини за смърт при такива пациенти са сърдечна недостатъчност, уремия и сепсис. В този случай хроничната бъбречна недостатъчност се развива в повече от 60% от случаите.

По-благоприятна е прогнозата за вторична амилоидоза. Продължителността на живота зависи от естеството на основното заболяване и от възможността за неговото лечение. Лечението на първичната болест забавя прогресията на амилоидозата, но не изключва развитието на болестта в по-късен период. Средната продължителност на живота на пациентите с вторична амилоидоза на бъбреците е между три и пет години.