Дисметаболитна нефропатия

Дисметаболната нефропатия е група от заболявания, характеризиращи се с бъбречно увреждане, дължащо се на метаболитни нарушения.

В зависимост от причината за развитието се изолират първични и вторични дисметаболитни нефропатии.

Първични са наследствени заболявания, характеризиращи се с прогресивен курс, ранно развитие на уролитиаза и хронична бъбречна недостатъчност.

Средно дисметаболичен нефропатия могат да бъдат свързани с повишен прием на определени вещества в тялото, тяхното метаболитно увреждане поради участието на други органи и системи (например, стомашно-чревния тракт), и друга лекарствена терапия.

По-голямата част от дисметаболитни нефропатии, свързани с нарушена калциевия метаболизъм (70-90%), за 85-90% от тях - с излишък от соли оксалова киселина, оксалат (като калциев оксалат), а другият с излишък от фосфат (калциев фосфат - 3-10 %) или са смесени - оксалат / фосфат-урат.

Първичните дисметаболитни нефропатии са редки.

Прояви на дисметаболни нефропатии

Това е най-често срещано в детството. Нейното появяване може да бъде свързано с нарушение както на калциевия метаболизъм, така и на обмяната на оксалати (соли на оксалова киселина).

Оксалатите влизат в тялото с храна или се синтезират от самия орган.

Причини за образуването на оксалати:

• Повишен прием на оксалати с храна
• Болести на червата - болест на Crohn, улцерозен колит, чревни анастомози
• Повишено производство на оксалати от тялото.

Това е мултифакторно заболяване. Според различни автори делът на наследствеността в развитието на оксалатната нефропатия е до 70-75%. В допълнение към генетичната, важна роля играят външните фактори: хранене, стрес, екологичен стрес и т.н.

Първите прояви на болестта могат да се развият на всяка възраст, дори и в новородения период.

Най-често те се откриват след 5-7 години под формата на откриване на оксалатни кристали, малко количество белтъчини, бели кръвни клетки и еритроцити в общия анализ на урината. Характерно увеличение на специфичната плътност на урината.

Общото развитие на децата с оксалатна нефропатия като правило не страда; но те са алергични, затлъстяване, вегетативно-съдова дистония с тенденция към понижаване на кръвното налягане (хипотония), главоболие.

Болестта се влошава по време на пубертета на възраст 10-14 години, което очевидно е свързано с хормонална реорганизация.

Прогресията на оксалатната нефропатия може да доведе до образуване на уролитиаза, развитието на възпаление на бъбреците по време на наслояването на бактериална инфекция.

Фосфатната нефропатия се проявява при заболявания, придружени от нарушение на метаболизма на фосфор и калций. Основната причина за фосфатурия е хронична инфекция на пикочната система.

Често фосфат-калциевата нефропатия придружава оксалат-калций, но е по-малко изразена.

Нарушения на метаболизма на пикочната киселина (уратна нефропатия)

През деня в тялото се образува 570-1000 mg пикочна киселина, една трета от която се отделя в червата и се унищожава от бактериите.

Останалите две трети се филтрират в бъбреците, повечето се абсорбират обратно и само 6-12% от филтрираните количества се екскретират в урината.

Първичните уратови нефропатии се дължат на наследствено увреждане на метаболизма на пикочната киселина.

Средно възникне като усложнения на други заболявания (eritremii, множествена миелома, хронична хемолитична анемия и др.), Е в резултат на употребата на някои лекарства (тиазиди, цитостатични средства, салицилати, циклоспорин А и др.) Или дисфункция на бъбречните тубули и физико-химичните свойства на урината (с възпаление на бъбреците, например).

Уратните кристали се отлагат в бъбречната тъкан - това води до развитие на възпаление и намаляване на бъбречната функция.

Първите признаци на заболяването могат да бъдат открити в ранна възраст, въпреки че в повечето случаи се наблюдава продължителен латентен ход на процеса.

И в общия анализ на урината има урати, малко количество протеини и червени кръвни клетки. При наличието на голям брой урати урината придобива тухлен цвят.

Нарушения на метаболизма на цистин

Цистеинът е метаболитен продукт на аминокиселината метионин. Има две основни причини за повишаване на концентрацията на цистин в урината:

• прекомерно натрупване на цистин в бъбречните клетки
• нарушение на обратната абсорбция на цистин в бъбречните тубули.

Натрупването на цистин в клетките се случва в резултат на генетичен дефект в ензима цистин редуктаза. Това метаболитно разстройство е със системен характер и се нарича цистиноза.

Вътреклетъчно и извънклетъчна натрупване на цистинови кристали открива не само в бъбречните каналчета и интерстициума на, но също така и в черния дроб, далак, лимфни възли, костен мозък, периферни кръвни клетки, нервни и мускулна тъкан на други органи.

Нарушаването на обратната абсорбция на цистин в бъбречните тубули се дължи на генетично определения транспортен дефект чрез клетъчната стена за аминокиселини - цистин, аргинин, лизин и орнитин.

С напредването на заболяването се установяват признаци на уролитиаза и когато се привърже инфекцията, се открива възпаление на бъбреците.

диагностика

Лабораторно-инструментална диагностика на дисметаболна нефропатия се основава на

• идентифицирането на солеви кристали в общия анализ на урината,
• повишаване на концентрацията на някои соли в биохимично изследване на урината,
• изследване на анти-кристално-образуващата способност на урината (AKOSM),
• провеждане на тестове за калцифилаксия и пероксид в урината,
• Бъбречен ултразвук.

Идентифицирането на солеви кристали само при обща урина не е основа за диагностициране на дисметаболитна нефропатия. Трябва да се има предвид, че екскрецията на кристали с урина при деца често е преходна и не е свързана с метаболитно разстройство.

За потвърждаване на диагнозата дисметаболитна нефропатия при откриването на солеви кристали в общия анализ на урината се извършва биохимичен тест за урина.

Тестът за калцифилаксис ни позволява да откриваме аномалии в клетъчния метаболизъм на калций. Тестът за пероксид в урината отразява активността на процесите на пероксидация на клетъчните мембрани.

Промените, установени с ултразвук на бъбреците, като правило, не са много специфични. Възможно е да се идентифицират микрокапсулите или включенията в бъбреците.

Лечение на дисметаболни нефропатии

Лечението на всяка дисметаболитна нефропатия може да се сведе до четири основни принципа:

• нормализиране на начин на живот;
• правилен режим на пиене;
• диета;
• специфични методи на лечение.

Приемането на голямо количество течност е универсален начин за лечение на всяка дисметаболитна нефропатия, тъй като помага да се намали концентрацията на разтворими вещества в урината.

Една от целите на лечението е да се увеличи обемът на уриниране през нощта, който се постига чрез приемане на течността преди лягане. Предпочитание трябва да се дава на обикновена или минерална вода.

Диетата може значително да намали натоварването на солта в бъбреците.

Специфичната терапия трябва да е насочена към предотвратяване образуването на кристали, екскреция на соли, нормализиране на метаболитните процеси.

Лечение на оксалатна нефропатия

Препоръки за хранене

• При лечението на пациенти с оксалатна нефропатия се предписва диета от картофи-зеле, при която приема на оксалати с храна намалява и натоварването върху бъбреците намалява.
• Необходимо е да се изключат студените, силни месни бульони, киселец, спанак, боровинки, цвекло, моркови, какао, шоколад.
• Препоръчително е да въведете сушени кайсии, сушени сини сливи, круши в диетата.
• От минерални води се използват като славянски и Smirnovskaya, 3-5 ml / kg / ден. в 3 курс на прием 1 месец 2-3 пъти в годината.

Лекарствената терапия включва мембранотропни лекарства и антиоксиданти. Лечението трябва да е дълго.

• Пиридоксин (витамин В6) се предписва в доза от 1-3 mg / kg / ден. в рамките на 1 месец на тримесечие.
• Витамин В6 има мембранно-стабилизиращ ефект поради участието в метаболизма на мазнините като антиоксидант и при обмена на аминокиселини. Също така е целесъобразно да се предпише получаването на магнезий В6 в количество от 5-10 mg / kg / ден. курс за 2 месеца 3 пъти в годината.
• Мембранно стабилизиращ ефект на витамин А, който нормализира взаимодействието на протеини и липиди на клетъчната мембрана. Дневната доза витамин А 1000 IU на година живот на детето, курса - 1 месец на тримесечие.
• Токоферол ацетат (витамин Е) е мощен антиоксидант, който влиза в тялото отвън и се произвежда от самия организъм. Трябва да се помни, че прекомерното въвеждане на витамин Е с храна може да попречи на вътрешното му производство чрез механизма на отрицателна обратна връзка. Витамин Е укрепва протеино-липидните връзки на клетъчните мембрани. Предписва се с витамин А в доза от 1-1,5 mg / kg телесно тегло на ден.

Като мембранни стабилизатори се използват димефосфон и xydifon.

Dimefosfon се използва в доза от 1 ml от 15% разтвор на всеки 5 kg тегло, 3 дози на ден. Курс - 1 месец, 3 пъти годишно.

Xidiphone предотвратява отлагането на неразтворими калциеви соли. Предписва се в доза от 10 mg / kg / ден. 2% разтвор в 3 разделени дози. Курс - 1 месец, 2 пъти годишно.

Високата ефективност има цистон, особено при кристалурия. Cystone се предписва в доза от 1-2 таблетки 2-3 пъти дневно за курс от 3 до 6 месеца.

В допълнение, магнезиев оксид се предписва, особено с повишено съдържание на оксалат, при доза от 0,15-0,2 g / ден.

Лечение на уратна нефропатия

• При лечението на богата на урати нефропатия диета предвижда изключение пуринови бази продукти един (черен дроб, бъбреци, месни бульони, грах, боб, ядки, какао, и т.н.).
• Предимство следва да се даде на продукти от млечен и растителен произход.
• Важно условие за успешна терапия е достатъчният прием на течности - от 1 до 2 литра на ден. Предпочитание трябва да се прилага слабо алкална и слабо минерализирана вода Отвара (хвощ, копър, бреза листа, червена боровинка детелина, Knotweed и др.), Овес бульон.

За да се запази оптималната киселинност на урината, могат да се използват цитратни смеси (урал-U, белемарен, магурит, сол и др.).

При урална нефропатия е важно да се намали концентрацията на пикочна киселина. За да направите това, използването на лекарства, които намаляват синтеза на пикочна киселина - алопуринол, никотинамид.

Употребата на алопуринол в педиатрията е ограничена поради възможни усложнения от страна на кожата, черния дроб, кръвта.

При строг контрол, алопуринолът се предписва в доза от 0,2-0,3 g / ден. в 2-3 дози за 2-3 седмици, тогава дозата се намалява. Продължителността на общия курс е до 6 месеца.

Никотинамид е по-слабо лекарство от алопуринола, но по-добре се толерира; се предписва в доза от 0,005-0,025 g 2-3 пъти дневно в продължение на 1-2 месеца при многократни курсове.

Уринарната киселина също се екскретира с оротична киселина, цистон, етамид, цистенал, фитолизин и други.

Лечение на фосфатна нефропатия

Лечение на фосфат нефропатия трябва да се отнася до окисляването на урина (минерална вода - Seltzer, Arzni, Dzau-Suar др. Препарати - Cystenalum, аскорбинова киселина, метионин).

Предлага се диета с ограничение на храни, богати на фосфор (сирене, черен дроб, хайвер, пиле, боб, шоколад и др.).

Лечение на цистиноза

Лечението на цистиноза и цистинурия включва диета, режими с висок флуид и лекарствена терапия, насочени към алкализиране на урината и повишаване на разтворимостта на цистин.

Целта на диетичната терапия е да се предотврати излишният прием на цистин-метионинов прекурсор и други съдържащи сяра киселини в тялото на детето.

За тази цел продуктите (извара, риба, яйца, месо и т.н.), богати на метионин и съдържащи сяра аминокиселини, са изключени (или рязко ограничени) от диетата на детето.

Тъй като метионин е необходимо за растежа на тялото на детето, продължителната употреба на строга диета е невъзможно, така че след 4 седмици от началото на терапията чрез диета диета на детето се разширява и е близко до нормалното, но строга изключение на риба, сирене и яйца.

Количеството течност трябва да бъде най-малко 2 литра / ден. Особено важно е да вземете течност преди лягане.

За алкализиране на използваната урина цитратна смес, разтвори на натриев хидрогенкарбонат, белеран, алкална минерална вода.

Пенициламинът се предписва, за да увеличи разтворимостта на цистин и да предотврати кристализацията. Той има известна токсичност, поради което в началото на лечението се определят ниски дози от препарата - 10 mg / kg / sut. при 4-5 приема, дозата се увеличава в рамките на една седмица до 30 mg / kg / дневно, а при цистиноза - до 50 mg / kg / ден.

пенициламин Лечението трябва да бъде под контрола на съдържанието на цистин в левкоцитите и / или tsianidnitroprussidnogo тест (тест за цистин в урината, където концентрацията на цистеин трябва да бъде до 150-200 мг / л). Когато тези параметри се достигнат, дозата пенициламин намалява до 10-12 mg / kg / ден.

Лечението с пенициламин се извършва дълго време, в продължение на години. Тъй като пенициламин инактивира пиридоксина, витамин B6 (пиридоксин) се прилага успоредно при доза от 1-3 mg / kg / ден. за 2-3 месеца с повтарящи се курсове.

За да се стабилизира мембраните на бъбречните тубули назначени витамин А (6600 IU / дневно) и витамин Е (токоферол, 1 капка на една година живот на 5% разтвор на ден) в продължение на 4-5 седмици с повторни курсове.

Има доказателства за положителен ефект на пенициламин, вместо по-малко токсичен негов аналог - креренил в намалена доза в комбинация с ксилофон и други мембранни стабилизатори.

Антибиотичната терапия е показана, когато е свързана инфекция.

При цистинозата успешно се използва бъбречна трансплантация, която се извършва преди развитието на крайния стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Бъбречната трансплантация може значително да увеличи живота на пациентите - до 15-19 години, но при трансплантацията се наблюдава отлагане на кристали на цистин, което в крайна сметка води до увреждане и трансплантиран бъбрек.

перспектива

Прогнозата за дисметаболитна нефропатия като цяло е благоприятна.

В повечето случаи с подходящ режим, диета и лекарствена терапия е възможно да се постигне стабилна нормализация на съответните параметри в урината.

При отсъствие на лечение или с неефективността, най-естественият резултат от дисметаболитната нефропатия е уролитиаза и възпаление на бъбреците.

Най-често срещаното усложнение на дисметаболитната нефропатия е развитието на инфекция на пикочната система, предимно пиелонефрит.

Диагностика по симптоми

Разберете вероятното си болест и на които лекар трябва да отиде.

Дисметаболитна нефропатия при деца: причини, видове, симптоми и лечение

Дисметаболната нефропатия при деца е често срещано бъбречно заболяване, което се диагностицира при всяко трето дете. В структурата на тялото настъпват промени, функциите се влошават, което води до болка, подуване и риск от нефрит, натрупване на камъни в бъбреците.

Видове патологии и техните прояви

В зависимост от причините за заболяването, дисметаболните нефропатии са разделени на първични и вторични. Първично развитие се дължи на нарушения на функционалността на бъбреците, уролитиаза и редица други хронични процеси в организма. Наследствеността играе важна роля в това.

Вторичните форми на дисметаболни нефропатии се развиват на фона на метаболитни нарушения в организма. Това често се дължи на недохранване или продължителна употреба на определени лекарства. И най-често основната причина за дисметаболитната нефропатия е нарушаването на калциевия метаболизъм. Съставът на солите, които се откриват в урината по време на диагностиката, разграничават следните видове нефропатия:

• калциев оксалат;
• фосфат;
• урати;
• цистин;
• смесена.

В 85-90% от всички случаи при пациентите е фиксирана форма на оксалат-калций на заболяването.

Причини за възникване на

Обменната форма на нефропатия възниква, когато е изложена на цял набор от фактори. Например, първичната форма на заболяването често се развива поради метаболитни нарушения в родителите на детето. Натрупаните генетични мутации причиняват влошаване на метаболизма, което усложнява бъдещото лечение.

Сред основните причини, водещи до дисметаболитна нефропатия, са:

• интоксикация;
• прекомерно физическо натоварване;
• продължителна употреба на лекарства;
• монодефицитни диети.

Вторичната метаболитна нефропатия се развива поради предозиране с определени вещества или поради забавяне на изтеглянето от тялото. Обикновено урината трябва да съдържа разтворени соли. Поради редица причини те кристализират и утаяват.

Тези фактори включват:

• горещ и сух климат;
• липса на витамини;
• твърда вода;
• излишък от протеини, оксалова киселина, пурини;
• алкохолизъм;
• лечение с диуретици, цитостатици и сулфонамиди;
• често пътувания до сауната.

Съществуват и вътрешни фактори:

• вродени нарушения на бъбреците и уретерите;
• нарушения на хормоналния фон;
• инфекция на пикочните пътища;
• продължително спазване на леглото;
• обездвижване;
• наследствени метаболитни нарушения.

Тези фактори водят до образуване на соли и тяхното натрупване в бъбречните тъкани. В резултат на това започва възпалителен процес. Локалното отлагане на кристали предизвиква появата на камъни в бъбреците.

Често появата на дисметаболитна нефропатия при деца, страдащи от невроартритна диатеза. Развитието на болестта може да бъде повлияно от усложнения по време на бременността на майката, включително токсикоза в по-късен период, фетална хипоксия.

В допълнение, има много частни причини за дисметаболитна нефропатия, които са пряко свързани с вида на заболяването. Оксалатната форма се причинява от нарушение на метаболизма на оксалатите: соли, калций, оксалова киселина. Утаяващият фактор за патология става дефицит на витамини А, Е, В6 и витамин D поради излишък лечение на рахит, недостиг на калий и магнезий, както и излишък оксалат поради някои продукти. Често заболяването се диагностицира при деца с колит, диабет, хроничен панкреатит, пиелонефрит и билиарна дискинезия, ентерит.

При уратната форма на дисметаболитна нефропатия уратите се отлагат в бъбреците - натриеви соли, които също се екскретират в урината. Основната форма на заболяването засяга деца, страдащи от синдрома на Lesch-Nai Хан, вторичен място на фона на миелом, пиелонефрит, хемолитична анемия, eritremii. Бъбреци урати нефропатия може да бъде предизвикана от прием на цитостатици, тиазидни диуретици, stsiklosporina А салицилати.

Фосфатурията се провокира от хронични инфекции на пикочните пътища, хиперпаратиреоидизъм и увреждане на централната нервна система. Cystinuria развива на фона на цистиноза се характеризира с отлагането на цистинови кристали в кръвните клетки, лимфни възли, черния дроб, далака, тъкани на мускулите и нервите, костен мозък, бъбреци. Вторичната форма на цистинурия се развива в присъствието на пиелонефрит и тръбен интерстициален нефрит.

Симптоматология на заболяването

Признаци на оксалат форма dismetabolic нефропатия могат да се диагностицират веднага след раждането, но по-често това заболяване е асимптоматична за дълго време. Според статистиката, по-голямата част от болните деца имат роднини, страдащи от подагра, камъни в бъбреците и жлъчката, спондилоза, артропатия, диабет.

Фактът на кристализация обикновено се диагностицира на възраст 5-7 години и това се случва случайно според резултатите от стандартен тест за урина. Въпреки това, родителите могат да наблюдават промени в урината на детето независимо - става мътен, утайката пада, а върху стените на гърнето се образува устойчива плака.

При внимателно лечение на деца, дисметаболитната нефропатия може да бъде диагностицирана на ранен етап, което ще улесни лечението в бъдеще.
В допълнение, децата с тази патология са податливи на редица заболявания, сред които са:

• кожни алергични обриви;
• диспепсия;
• главоболие;
• вегетативно-съдова дистония;
• напикаване;
• затлъстяване;
• мускулна хипотония;
• сърбеж и зачервяване на слабините.

Дете, страдащи от дисметаболитна нефропатия, има следните симптоми:

• бърза умора;
• зашиване на болка в гърба;
• подуване на корема;
• често желание да отидете до тоалетната;
• възпаление на уринирането;
• телесната температура на субфебрила.

Диагностика на заболяването

За да предпише подходящо лечение на дисметаболитна нефропатия, лекарят трябва да проведе изследване, чиято основна цел е да открие кристализацията. Всички процедури са под наблюдението на педиатър, педиатричен уролог и нефролог.

Кристализацията се разкрива чрез ултразвук на бъбреците и пикочния мехур. Намерените кристали показват наличието на пясък или конкрети. Урината се анализира за биохимични показатели, които определят повишеното съдържание на соли. В допълнение се извършват функционални тестове на урината, като се извършва анализ на микрофлората.

Методи на лечение

Лечението на дисметаболитната нефропатия се извършва по сложен начин, като се използват следните методи:

• възстановяване на нормалния метаболизъм;
• диета;
• активиране на екскрецията на солите;
• ликвидиране на условията за кристализация.

Алтернативните възможности за лечение на дисметаболна нефропатия предполагат използването на лекарства за хомеопатия под наблюдението на специализиран специалист. В допълнение, предписват приема на витамин Е като антиоксидант и мембранотропни лекарства - Dimefosfona, Ksidifona.

Диета с дисметаболитна нефропатия предполага отхвърляне на месни бульони, моркови, цвекло, какао и шоколад, киселец и спанак.

Много е важно да се увеличи приема на течности. За болни деца ежедневната норма за водата е 1,5 литра, за възрастни - около 3 литра. Препоръчва се да се пият прясно изцедени ябълкови и тиквени сокове, разредени с вода, плодови напитки, чайове с билки, лечебни отвари.

Диета с уратна форма на дисметаболна нефропатия изисква изключването на продукти с високо съдържание на пурини - боб, бъбреци, черен дроб. Храната трябва да се основава на мляко, кисели млечни продукти и храни от растителен произход. За да се намали производството на пикочна киселина, допълнително предписани медикаменти: цистон, никотинамид, алопуринол, фитолизин.

Диета за бъбречна цистиноза - изключва храни с високо съдържание на аминокиселини и метионин. Тези вещества присъстват в рибата, яйцата, извара. Задължително алкализиране на алкална минерална вода и натриев бикарбонат. За предотвратяване на отлагането на кристали от цистин се предписват пенициламин и куленил.

Такова заболяване, като фосфатна дисметаболна нефропатия, поставя табу върху храни, съдържащи фосфор: черен дроб, пиле, шоколад, бобови растения, сирене. За подкисляване на урината използвайте минерална вода, витамин С и цистена.

Профилактика и прогноза

Ако диетата се спазва стриктно и се прави медикамент, прогнозата за резултата от дисметаболитната нефропатия е благоприятна. В този случай биохимичните параметри на урината се възстановяват нормално и този резултат продължава дълго.

Ако пренебрегнете медицинските препоръки, прогресира дисметаболитната нефропатия, водеща до пиелонефрит, депозирани камъни в бъбреците. Ако се развие цистиноза, единственият ефективен метод на лечение остава трансплантацията на органи.

Но след известно време след операцията в трансплантацията може да се появи кристален цистин. Това явление често причинява смърт на тийнейджъри от 15 до 19 години.

За предотвратяване на усложненията на дисметаболитната нефропатия се наблюдават нефролози и педиатри в диспансера. Основните превантивни мерки са:

• медицински преглед на деца в риск;
• изключване на влиянието на провокиращи фактори;
• своевременно лечение на съпътстващи патологии;
• специален режим на пиене;

При адекватна терапия, ако се наблюдава диета и се предприемат превантивни мерки, деметаболната нефропатия при деца се излекува.

Основните прояви, методи за диагностика и лечение на дисметаболна нефропатия при деца

Дисметаболитната нефропатия се отнася до група метаболитни заболявания в организма.

Това заболяване често се диагностицира от педиатри и педиатрични специалисти в нефрологията лечение на заболявания, дори и в ранна детска възраст.

Съответствие на проблема

Според международната статистика такива нарушения могат да бъдат открити при всяко трето дете. Нарушенията в работата на такава жизнена система на тялото като уринарния тракт водят до структурни и функционални промени в бъбреците, отлагане на соли в тях.

Признаците за такова патологично състояние не са присъда. Навременното отстраняване на причините за симптомите на нарушения в отделителната система, правилното лечение, настройка на начина на живот и хранене на детето ще доведе до пълното премахване на проявите на нефропатия.

Напротив, липсата на лечение и неточностите в храненето на дете може да предизвика развитие на тежки усложнения. Дете с дисметаболна нефропатия има риск от интерстициален нефрит, пиелонефрит, уролитиаза.

Какво представлява дисметаболитната нефропатия?

Обменната нефропатия при деца в международната класификация на заболяванията не се определя като отделна диагноза. Ако педиатър казва dismetabolic нефропатия, което предполага редица грешки в обменните процеси на организма, които не се счита за окончателно състояние, а като синдром.

Тя включва редица нефропатии с различни причини и механизми на образование, в зависимост от това, което е причинило смущенията в минералния метаболизъм и други метаболитни процеси. Такова нарушение в работата на пикочната система в крайна сметка може да доведе до образуването на камъни в бъбреците, други сериозни патологии на бъбреците.

класификация

В зависимост от причините, причинили симптомите на заболяването, дисметаболните нефропатии се считат за първични и вторични. Вторичната форма е по-често срещана. Неговият външен вид е свързан с редица ендогенни и екзогенни фактори - диета на детето, лекарства, взети от него, нарушен метаболизъм на определени вещества.

Дисметаболните нефропатии на първичната форма при деца се намират, като правило, много рано и са наследствени. Тази форма е рядка и може бързо да причини усложнения (като бъбречна недостатъчност или уролитиаза).

Вторичните нефропатии, причинени от метаболитни нарушения, се класифицират въз основа на състава на солите, открити по време на анализа на урината. Има пет вида метаболитни нефропатии:

1. Оксалатна нефропатия (или оксалат-калций). Той преобладава сред всички видове и се регистрира в почти 90% от случаите, характеризиращ се с високо съдържание на оксалат в урината (главно калциеви соли). Тази патология се причинява от неуспеха на калциевия метаболизъм в тялото на детето и от образуването на повишено съдържание на соли на оксалова киселина в процеса на метаболизиране на аминокиселини и частично аскорбинова киселина.
2. Фосфат или фосфатурия. Едно дете с такова заболяване нарушен метаболизъм фосфор, голямо количество фосфор под формата на кристален фосфат влиза в урината. Този вид нефропатия е до 10% от случаите.
3. Урати. При укартура, която се среща при около 5% от всички метаболитни нефропатии, уратните соли се откриват в урината - урат (обикновено натрий и калий).
4. Цистинова нефропатия. Това е следствие от смущения в децата споделят тялото на цистин - аминокиселина, която се синтезира с метионин метаболитни продукти. Излишъкът от цистин под формата на кристали се отлага в тубулите и интерстициалната тъкан на бъбреците. Цистонурията представлява 3% от регистрираните нефропатии.
5. Смесени. С този вид нефропатия в урината могат да бъдат открити различни видове кристали - оксалат, фосфат, урат. Тя се проявява в дете на всяка възраст, е вродена или причинена от хронични заболявания на пикочната система.

Причини за възникване на

Появата на дисметаболитна нефропатия при дете може да доведе до редица причини. Наследственият характер има първична нефропатия: натрупаните генетични мутации водят до смущения в метаболитните процеси.

Честите причини за вторична нефропатия включват интоксикация на тялото, упражнения (особено тези, свързани с повишена загуба на вода в тялото), дългосрочно лечение, небалансирана диета.

Средно дисметаболичен нефропатия се появяват при деца, поради предозиране на някои вещества или техните забавено отделя. Нормата се разглежда, ако солите в урината са в разтворена форма. Външните фактори могат да доведат до тяхната кристализация и валежи:

• влиянието на горещия и сухия климат;
• използване на твърда вода;
• недостатъчен прием на течности;
• недостатъчно количество витамини;
• излишък в храната на протеиновите храни, пурини, оксалова киселина;
• приемане на лекарства (диуретици, цитостатици, сулфонамиди).

Вътрешните фактори могат да допринесат и за образуването на соли:

• вродени нарушения на уретера, други аномалии на пикочната система;
• инфекциозни заболявания на пикочните пътища;
• хормонални неуспехи;
• необходимостта от имобилизация или продължително съблюдаване на леглото.

За да провокира заболяването при дете може да има невро-артритен диатеза, както и усложнения, претърпени от майката по време на бременност, късна токсикоза, фетална хипоксия.

Предразполагащи фактори

Освен често срещаните причини, всяка форма на дисметаболитна нефропатия има свои специфични причини. Най-честата форма oksalaturii предизвиква нарушение на калциевия метаболизъм в тялото на детето, което води до съединение от него с оксалова киселина е показана под формата на кристали (в урината).

Може да предизвика подобен патология на дефицит на витамини А, Е, В6, магнезий, калий, прекомерен прием на витамин D, индуцирана от лечение на рахит, оксалати на съдържащ голям брой продукти.

Ако едно дете с диагноза колит, болест на Крон, диабет, хроничен панкреатит, ентерит, пиелонефрит или жлъчна дискинезия, рискът от замяна нефропатия му се увеличава.

Фосфатурията се свързва с нарушен метаболизъм на фосфора. Тя може да причини инфекциозни заболявания на бъбреците, централната нервна система, патологията на паращитовидната жлеза. Появата на фосфатна форма води до приемането на определени лекарства. Като антитуморни лекарства, салицилати, тиазидни диуретици, циклоспорин А.

Урат видове могат да бъдат наречени като наследствен фактор (например, синдрома на Lesch-Nai Хан) и хемолитична анемия заболяване на детето, еритема, множествена миелома, пиелонефрит.

Форма цистин, който се развива в резултат на метаболизма цистин може да предизвика бъбречно заболяване - пиелонефрит, тръбна интерстициален нефрит.

симптоми

При дисметаболитната нефропатия, асимптоматичният курс е типичен в повечето случаи, появата на синдрома не влияе върху поведението и благополучието на детето. А само случайно откриване на кристали в общия анализ на урината често сигнализира за нарушения в работата на бъбреците.

Симптомите на появата на дисметаболитна нефропатия зависят от неговия тип, т.е. от какви соли се откриват под формата на кристали в урината. Най-честата оксалатна нефропатия при децата може да се появи през първата година от живота на бебето, без да се дава никаква външна проява.

Тези деца могат да имат в родословието такива заболявания като подагра, артропатия, спондилоза, уролитик или холелитиаза, захарен диабет. А внимаващата майка може да забележи, че урината на детето е мътен и дори със седимент, а на стените на саксията оксалатите се измиват трудно.

Ако оксалат нефропатия е първичен (наследствен), симптомите от първите години от живота под формата на болка в корема и ставите (те могат да бъдат, и подуване). Това е така, защото оксалатите се депонират както в бъбреците, така и в ставите.

Но по-често заболяването се развива на възраст от 5 до 7 години. Болно дете може да стане алергична, има синдром на вегетативната-съдова дистония на хипотензивни тип страдат от главоболие, умора, наднормено тегло и дори със затлъстяване.

Детето може да има нередности в пикочната система - болезнено или често уриниране, енуреза, сърбеж и зачервяване на гениталната област. Понякога заболяването се придружава от шиене на болки в гърба или подуване на корема. Възпалението на заболяването може да настъпи по време на юношеството, по време на периода на хормонална корекция, свързана с пубертета.

При укартура в началния етап, докато съдържанието на урат в урината е малко, няма очевидна симптоматика, общото състояние на детето остава нормално. С прогресията на патологията и значително увеличение на концентрацията на солите, детето лесно се възбужда, капризно, има повишена сълза.

След това солите започват да се отлагат в ставите, което се съпровожда от сърбеж и обриви на кожата, усложнения от респираторните органи (ударни атаки). Уратната форма на нефропатия се характеризира с червено-кафяв или тухлен цвят на урината, който й дава излишък от соли на пикочната киселина.

диагностика

Тъй като метаболитната нефропатия при деца в началото на заболяването често преминава безсимптомно, трудно е да се открие у дома. Често се открива при лечението на друга болест. Например, ако педиатър назначен урината, и резултатите показват, високо съдържание на соли и кристали, както и левкоцити, еритроцити, присъствието на протеин, висока специфична плътност.

Но ако родителите забележите, че урината на детето е променила цвета си, е станала мътна, съдържа седимент, посещението на лекар не може да бъде отложено.

Диагностична дисметаболитна нефропатия при детски педиатри в комбинация с дефнатофобия за деца или детски уролог. На първо място, историята се използва за диагностика. Лабораторно-инструментална диагностика е задължителна.

Основният е общият анализ на урината. С неговата помощ в урината разкриват наличието на кристали от различни соли, протеини, кръв, бели кръвни клетки, киселинност. Ако кристалите на солите се откриват само чрез общ анализ на урината, диагнозата "дисметаболитна нефропатия" все още не е установена. Това явление може да премине независимо, без лечение. Понякога е необходимо да се коригира диетата, а общият анализ ще бъде в съответствие с нормата.

Потвърждаване на диагнозата

За потвърждаване на диагнозата се изисква биохимично изследване на урината. С негова помощ се определят концентрациите на солите (оксалати, фосфати, урати и други). Откриването на фосфати в малко количество не се счита за сериозно отклонение. Но цистинът в урината е недвусмислен знак за патологичния процес.

Ако се наблюдава бактериална инфекция, може да се изисква бактериологичен анализ за идентифициране на патологичната микрофлора и определяне на нейната чувствителност към антибиотици.

При по-сложни диагностични случаи специалистът може да предпише по-специфични тестове за урина. Функционалният тест за Nechiporenko позволява да се разкрие патологията на органите на пикочната система, които причиняват метаболитни нарушения в бъбреците при деца, диференцират гломерулонефрит и пиелонефрит.

Допълнителни методи

За да помогнем на нефролога да разбере механизма на патологичния процес, който се случва в бъбреците, може да се направи опитът на Зимницки. Предоставя възможност за оценка на концентрационната способност на бъбреците. За диагностиката се използва проба от урина в Адис-Каковски.

Това е количествен анализ. Той взема предвид ежедневните колебания в състава на урината и предоставя по-точна и пълна информация за работата на пикочната система.

При диагностицирането на дисметаболна нефропатия при деца се използва и ултразвуково изследване на бъбреците и пикочния мехур. Този метод е много точен и разкрива патологични промени в органите на пикочната система дори в началните етапи. Тя е безопасна и подходяща дори за малки деца.

Ултразвукът може да разкрие кристални включвания - пясък или конкрети, но те не са специфични за метаболитната нефропатия. При по-големи деца лекарят може да предпише преглед на урография с контраст. Това проучване ви позволява да оценявате работата на бъбреците, да разкривате функционални нарушения в пикочната система.

Лечение на дисметаболитна нефропатия

За да се излекува детето от дисметаболичен нефропатия, тя изисква интегриран подход, състоящ се от възстановяване на нормалния метаболизъм, диета, създаване на условия за активен изходните соли от организма и отстраняване на причините, които допринасят за кристализация на соли.

С тази патология е необходим достатъчен прием на течности, който трябва да бъде около един и половина литра вода за едно двегодишно дете. 2 литра - за дете от 6 години и 2,5 литра - на възраст над десет години и повече през деня. Изчислете необходимото количество течност на ден може също да се основава на теглото: на 1 кг изисква 50 - 60 мл течност.

Достатъчното водно натоварване позволява да се намали концентрацията на соли в урината. Децата са насърчавани негазирана минерална вода, прясно изцедени сокове от ябълки и тикви, разреден с вода и сок от червена боровинка и боровинки, билкови чайове, компоти. Важно е да се има предвид, че течността влиза в тялото не само с напитки, но и с супи, както и много други хранителни продукти.

Ако имате деца в първите две години от живота си, количеството течност се влива в тялото често е достатъчна надлежно внимание на диетата на родителите си, в един по-късен контрол възраст е отслабена, а децата не получават необходимата дневна ставка. Това причинява нарушение на метаболитните процеси в тялото на детето.

Основни методи

Основният компонент на терапията за дисметаболитна нефропатия при деца от различни възрасти е коригирането на диетата. Продуктите трябва да бъдат естествени; Диетата се определя от тези метаболитни нарушения, които са довели до патология.

С оксалатна форма на нефропатия се предпочитат ястия от зеле, картофи, тиквички, течни млечни продукти, тестени изделия, сладки плодове, дини, пъпеши. Забранени храни от храни, които са в състава на оксалова киселина и водят до прекомерно образуване на оксалати в тялото на детето. Този киселец, цитрусови плодове, какао и шоколад, месен бульон.

С укарурия е необходимо да се изключат от диетата месни продукти и бульони, шоколад, соя, кифли и сладкиши. С фосфатурия, млечни продукти, солени и пушени ястия, кифлички и сладки храни са ограничени. Приоритет се дава на киселите сокове, плодове и зеленчуци, овесена каша, месо и риба.

Промените в диетата в случай на цистинурия са свързани с ограничаването на протеиновите продукти - яйца, извара, месо. Диетичната корекция включва и използването на растителни масла, които доставят на организма полиненаситени мастни киселини. Те могат да бъдат добавени в картофено пюре и салати от зеленчуци, в порьози.

Продължителността на диетата е от две седмици до един месец. През това време метаболизмът трябва да се подобри.

Тактика на медицински събития

Дисметаболните нефропатии се лекуват при деца, употребяващи наркотици. Фармацевтичните препарати се предписват, като се вземат предвид фактори като анамнеза, съпътстващо заболяване, метаболитни нарушения. За да се нормализира работата на бъбреците и цялата пикочна система, се препоръчва приема на витамини и антиоксиданти, в случай на уринарни нарушения се предписват диуретици.

Лечението на оксалатна нефропатия включва използването на мембранни стабилизатори за възстановяване на клетъчните мембрани, регулатори на калциевия метаболизъм, електролитно равновесие и киселинно-базов баланс. Назначете витамини В6, А, Е, както и магнезиев оксид, агенти, които пречат на образуването и насърчават разтварянето на камъните.

При уратната форма на патология се използват цитратни смеси, лекарства, които намаляват синтеза на пикочна киселина в тялото на детето. Сред тях: витамин РР, оротична киселина (витамин-подобно вещество, което повлиява метаболизма), алопуринол и други.

С фосфатурия приемането на аскорбинова киселина, както и аминокиселината метионин, лекарства за лечение на често уриниране. Цистиновата форма на нефропатия се третира като се използват цитратни смеси, витамин А, препарати за алкализиране на урината, детоксиканти в комбинация с мембранни стабилизатори.

перспектива

Ако провеждате адекватна терапия и следвате препоръките на лекуващия лекар относно необходимия хранителен режим и начин на живот, нефропатията, която се е появила при детето, може да бъде напълно излекувана. За да избегнете повторен случай на нефропатия, трябва да наблюдавате здравето и храненето на детето. Наблюдавайте режима на пиене, не забавяйте лечението на възпалителни заболявания, периодично наблюдавайте съдържанието на сол в урината.

Ако не спазвате препоръките на лекаря, болестта ще се развие и ще доведе до пиелонефрит и отлагането на камъни в бъбреците. При цистинна нефропатия бъбречната недостатъчност може да се появи доста бързо.

В този случай е невъзможно да се спаси болно дете без трансплантация на орган. Но е възможно след известно време кристалите на цистин да се появят в трансплантацията. Това може да е причината, която причини смъртта на пациента от 15 до 19 години след трансплантация на органи.

Дисметаболитна нефропатия при деца

Освен често срещаните детски болести, има и такива, които се регистрират с кърмачета, а не рядко. Една такава патология е дисметаболитна нефропатия. При това състояние, нефролозите са по-често срещани от педиатрите.

Какво е това?

Дисметаболната нефропатия е патологично състояние, което води до нарушена бъбречна функция. Този комплекс от клинични симптоми изобщо не е изолирано заболяване. Развитието на това неблагоприятно и дори опасно състояние при детето може да причини различни заболявания.

Ако лекарят разкрие дисметаболитна нефропатия в бебето, това показва наличието на цял комплекс от нарушения в пикочните органи и бъбреците.

Според статистиката всяко трето дете има клинични признаци за това състояние. Дисметаболната нефропатия изобщо не е диагноза и дори не е присъда. Когато елиминира причините, които са допринесли за неговото развитие, той напълно изчезва. Това налага своевременна диагноза и подходящо лечение на основното заболяване.

Обикновено се наблюдават признаци на дисметаболитна нефропатия при непланирани деца. При изследването на урината лекарите идентифицират промени, които са клинични признаци на функционални нарушения в бъбреците. Това патологично състояние може да се развие на различни възрасти. Продължителният курс на дисметаболни нефропатии води до развитие на нефротичен синдром при дете.

Това състояние се проявява чрез персистиращ оток, който се намира главно на лицето и горната част на тялото. Нефротичният синдром обикновено се регистрира при 13-16 от 100 000 бебета. Налице са популационни характеристики.

За да се премахне това патологично състояние изисква назначаването на цялостно лечение, което обикновено се прави от нефролог на децата.

причини

Дисметаболната нефропатия при децата е, преди всичко, нарушен метаболизъм. Продължителните промени водят до факта, че в урината на бебето има различни кристали на соли. В техния състав те могат да бъдат различни. Това до голяма степен се определя от химичния състав на камъните.

Развитието на дисметаболитната нефропатия при бебетата води до множество причини. В някои случаи е трудно да се установят. Често патологичното състояние на бъбреците се развива в резултат на няколко причинно-следствени фактора едновременно. Развитието на изразено увреждане на бъбречната функция води до:

• различни интоксикации с химикали;
• тежко отравяне с различни промишлени продукти;
• неправилно и неефективно хранене;
• анатомични дефекти, настъпили непосредствено след раждането на детето.

Също така учените говорят за наличието на вродени форми на болестта. В този случай се наблюдават промени в функционирането на бъбреците още през първите месеци след раждането на детето. Това води до това състояние, като правило, един сложен ход на бременността. Ако по време на бременността на плода при бъдеща майка се развие тежка гестоза или токсикоза в по-късни периоди, това значително увеличава риска от функционално увреждане на уринарните органи при детето.

Също така, вродената форма на дисметаболитна нефропатия се причинява от вътрематочни състояния, при които възниква фетална хипоксия. Ако в ранните етапи на бременността се появи излагането на тъкани от кислород, това допринася за нарушаване на органогенезата. В този случай, вкарването и вътрематочното развитие на бъбреците се нарушава. Впоследствие детето може да изпита различни заболявания на пикочните пътища: остър гломерулонефрит с нефротичен синдром, пиелонефрит и други. Нефротичната форма на гломерулонефрит при малко дете е доста опасна болест, която изисква задължителна консултация с нефролог и назначаване на специално лечение. В някои случаи терапията е за цял живот.

Много изследователи говорят за наследствено предразположение. Ако родителите или близките роднини имат тенденция към уролитиаза, често детето има характерна промяна.

Някои генетични мутации също могат да провокират нарушения във функционирането на бъбреците. Такива случаи са редки.

Идиопатичният вариант на дисметаболитната нефропатия също се регистрира в детската практика. Това клинично състояние се установява чрез метода на елиминиране. Обикновено за тази цел лекарите провеждат разширена диференциална диагноза, като изключват всички възможни алтернативни причини, които могат да причинят смущения в бъбречната функция на детето. Има идиопатична нефропатия при малки деца в ранна възраст.

класификация

В сърцето на всяка дисметаболитна нефропатия са изразени метаболитни нарушения. Това се проявява от аномалии в нормалния химически състав на урината и появата на различни солени кристали. В зависимост от веществата в състава им се различават няколко варианта на това състояние.

Като се има предвид химическият състав на кристалите, се различават следните клинични варианти:

• Оксалатура - състояние, при което голям брой оксалати се появяват в урината. Този патологичен процес е причинен от системни нарушения на калциевия метаболизъм в организма. Прекомерното образуване на оксалова киселина води до появата в урината на нейните кристали (оксалати). Това състояние може да бъде с различна степен на тежест. Най-малките признаци се появяват при 1 степен на оксалатура.
• Uraturia. Характеризира се с появата на уратни кристали в остатъците от урината. Тази патология може да бъде първична и вторична. Синдромът Леш-Нахан се смята за основната наследствена причина за появата на голям брой уратови натрупвания в урината на децата. Различни видове хемолитична анемия, еритремия, миелом, пиелонефрит - са най-честите заболявания, които водят до урамна дисметаболна нефропатия при деца.

• Фосфатурия. Тя се характеризира с появата в общия анализ на урината на голям брой фосфатни кристали. Често това патологично разстройство е причинено от различни инфекциозни заболявания, развиващи се в бъбреците. Болестите на централната нервна система, както и различни патологии на паращитовидните жлези водят до нарушаване на метаболизма на фосфора в тялото на детето. Съществуват също така дозирани форми на фосфатна дисметаболитна нефропатия, причинена от продължителна употреба на антитуморни лекарства, тиазидни диуретици, салицилати и циклоспорин А.
• Цистинова форма. Среща се при кърмачета с нарушение на метаболизма на цистин. Това вещество е основният продукт на метаболизма на метионина. Излишните кристали на цистин започват да се отлагат в бъбречните тубули, интерстициалната тъкан на бъбреците, далака и черния дроб, лимфните възли, кръвните клетки, гръбначния мозък. Вторичната цистинова дисметаболитна нефропатия може да се развие с някои варианти на пиелонефрит или тръбен интерстициален нефрит.
• Смесени. Характеризира се с появата на различни видове кристали. Може да бъде вродена и придобита. Вторични форми на смесена дисметаболна нефропатия се срещат при различни хронични заболявания на бъбреците и пикочните пътища. Тя се регистрира при деца на всяка възраст.

симптоми

Много форми на дисметаболитна нефропатия са асимптоматични. Детето не може да смущава нищо. Поведението и благополучието на детето изобщо не се променят. Патологичните аномалии в бъбреците се разкриват по правило по време на цялостното изследване на урината. Различните кристали, които се появяват в него, свидетелстват за присъствието на детето с проблеми с метаболитните процеси.

В някои случаи, нефропатията се появява при появата на различни нежелани симптоми. Те обикновено са системни. Така че, при деца с вродена оксалатура, има също признаци на артропатии, подагра, спондилоза, уролитиаза, диабет. Това е комбинация от патологични състояния. Те възникват в резултат на първоначално нарушение на метаболизма в организма на различни нива.

Наблюдавани са метаболитни нарушения във всички клинични варианти на дисметаболитна нефропатия.

Бебетата, които имат функционално увреждане на бъбреците, също често страдат от затлъстяване, алергични патологии и хипотония. Те имат проблеми с уринирането, може да има леко изгаряне или болезненост при уриниране. Симптомите на дисметаболитна нефропатия не са много специфични и до голяма степен зависят от основното заболяване.

диагностика

Откриването на нефропатия сама по себе си е трудна и понякога невъзможна задача. В някои случаи кристалите могат да бъдат открити чрез дрениране на урината от бебешки саксии. Става доста мътна и има подчертана бяла утайка. Обикновено урината има сламено жълт цвят и е доста прозрачна. Появата на мътност или утайка задължително трябва да предупреждава родителите и да ги мотивира да потърсят медицинска помощ от лекар.

При установяване на диагнозата на дисметаболитна нефропатия задължително се включва уролог на дете или нефролог. Тези специалисти имат необходимите знания и, най-важното, опит в лечението на такива патологични състояния при деца. След провеждане на клиничен преглед и преглед, те ще препоръчат няколко допълнителни теста, които да помогнат за изясняване на диагнозата.

Основната диагноза на дисметаболитната нефропатия е задължителното провеждане на общ кръвен тест. Този прост и достъпен лабораторен тест ви позволява да идентифицирате различни кристали на соли в остатъците от урината, да определите плътността и специфичното тегло на урината и да разпознаете протеина. Броят на левкоцитите и червените кръвни клетки в този анализ установява наличието в детето на заболявания на бъбреците и пикочните пътища, които могат да причинят метаболитна нефропатия. В редица сложни диагностични случаи лекарите прибягват до назначаването на по-специфични тестове за урина. Анализът на урината от Nechiporenko помага да се идентифицират някои латентни форми на пиелонефрит и гломерулонефрит, които често водят до бъбречно увреждане при деца.

Ако причината за бъбречно заболяване е бактериална инфекция, тогава е уместно да се проведе бактериологично изследване на урината с определението за чувствителност към антибиотици.

Обикновено този анализ се извършва в рамките на една седмица и дава точно описание на това, което е патогенната микрофлора в урината. Този тест дава на лекарите повече възможности да предписват адекватно и правилно лечение.

За да се идентифицират камъните в бъбреците, както и да се установят различни структурни патологии, се предписва ултразвуково сканиране с Доплеров картографиране. За всяко заболяване на пикочните пътища се характеризира със своите специфични echopriznaki. С помощта на високо прецизно изследване е възможно да се разкрият различни патологии на бъбреците дори на най-ранните етапи. Методът е безопасен и може да се използва и при най-малките пациенти.

За по-големите деца, в някои случаи се използва урография на изследването. Чрез въвеждане на специален контраст се оценява бъбречната функция и се идентифицират функционални нарушения, свързани с патологиите на екскрецията на урината. Снимка, изобразяваща резултата от рецензия на урографията, дава на специалистите пълна картина на съществуващите патологии на бъбреците и пикочните пътища.